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为什么不能随便给贫血患儿服用补血药及肌肉注射VB12？ 治疗最重要的原则和最合理的方法是除去或纠正引起贫血的原因。如果这一点做不到，则退而求其次，治疗转向发生贫血的机制。对此两种治疗方法的任何一种，在进行治疗之前均需根据准确的诊断，除非患者情况比较危重必须先采取像输血一类的紧急治疗措施。在诊断明确之前切忌用维生素B12、叶酸、铁剂、皮质类固醇以及其他许多所谓“补血药”。这样不但使情况复杂，增加诊断困难，而且会延误病情，对患者是有害的。用于治疗贫血的药物仅少数几种，它们各有不同的药理作用和临床应用适应症。应根据贫血的性质选用适当的药物，所谓“对症下药”。没有一种“补血药”能治所有的贫血。叶酸及维生素B12对叶酸或维生素B12缺乏所致的巨幼细胞贫血具有特异效用。但对其他贫血无效，不应当做“万灵”的“补血药”。 口服铁剂后缺铁性贫血患儿血红蛋白不升的原因有哪些？ 口服铁剂后不能使贫血减轻，须考虑下列各种可能：①患者未按医嘱服药。②诊断有误，所患贫血不是缺铁性贫血。③出血尚未得到纠正，出血量超过了新生血量。④同时伴发感染、炎症、恶性肿瘤、肝病或肾病等，抑制了骨髓的造血功能。⑤腹泻、肠蠕动过速或胃肠解剖部位异常，影响了铁的吸收。⑥所有铁剂在胃肠道不能很好溶解，影响吸收。 蚕豆病与蚕豆的关系如何？为什么不能输入患者舅父的血？ 蚕豆病俗称胡豆黄，为葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症临床类型之一，因葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏呈地区性分布，我国以湖、广、云、贵、川为多，所以蚕豆病也有显著地区性。临床表现为进食新鲜蚕豆发生急性血管内溶血性贫血，可于进食蚕豆后1~2h内起病，也可于1~2天后发病，少数患者亦可在1~2周后方有明显临床表现。除进食新鲜蚕豆发病外，还可见到因蚕豆花粉或母亲进食后喂奶至子女发病者。发病时具有典型的血管内溶血，血红蛋白由正常水平迅速下降到30~40g/L，贫血症状严重，伴有血红蛋白尿，重症影响神经系统，心、肺及肝肾功能，甚至危及生命。 蚕豆病与蚕豆关系多变：①在同一地区，仅一部分葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症患者进食蚕豆后发病。②有既往史者并不一定每年进食蚕豆后均发病。蚕豆病的发生可能与进食新鲜蚕豆量及患者肝脏解毒能力有一定关系。 此病遗传方式为X伴性不完全显性遗传，即基因缺陷在X染色体上，杂合子具有不同的表现度。发病者多为纯合子。假定患者之母为杂合子，其舅父患葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症概率达50%，因此不能输注其舅父的血，否则输血后又会加重溶血而危及生命。在有葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏的高发地区，献血者应不存在葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏，输血前均应检查予以确定。 又叫蚕豆病或称胡豆黄（我国西南地区将蚕豆称为胡豆）。它是由于人体内红细胞缺乏葡萄糖－6－磷酸脱氢酶（G-6-PD），在某些诱因下（如食用新鲜蚕豆后）发生的一种急性血管内溶血。红细胞葡萄糖－6－磷酸脱氢酶（G-6-PD）有遗传缺陷者在食用新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G-6-PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。 我国自1952年首次在四川发现，以后发现广东、广西、浙江、江西、安徽、湖南、湖北、贵州、福建、云南、上海、北京等地均有陆续报道，但发病人群主要以南方为主。广东省每年约有数百例患者。 本病的发病年龄以1～4岁为最多，发病高峰多在蚕豆收获季节。男性与女性之比大约为7：1。母亲吃蚕豆可以通过母乳使婴儿发病。 什么是冷凝集素病？它和阵发性寒冷性血红蛋白尿如何鉴别？ 冷凝集素病是一种由独特的IgM冷抗体引起的自身免疫性疾病，其特点是这种抗体在正常体温以下时能与自身的红细胞抗原结合而发生可逆性的红细胞凝集，出现末梢微循环阻塞而发生紫绀，可伴有较轻的溶血，在31°C以上温度时，结合的抗体与抗原解离，症状很快消失。本病与阵发性寒冷性血红蛋白尿症鉴别要点见下表。 冷凝集素病与阵发性寒冷性血红蛋白尿症鉴别要点 冷凝集素病 阵发性寒冷性血红蛋白尿症 发病 多见 罕见 年龄 中、老年人较多 各种年龄、以儿童居多 病因 多数病因不清 大多出现于某些病毒感染或梅毒 多数继发于淋巴瘤、SLE 抗体 S191gM TsslgG 临床表现 寒冷环境手足紫绀 寒冷环境下活动返回温度较高的 温暖后缓解 室内一段时间后血红蛋白尿发作 溶血性贫血，黄疸 一般不严重 严重 冷凝集素试验 （+） （-） 冷溶血试验 （+） （-） 特发性血小板减少性紫癜的患儿为什么不常规输注血小板？ 血小板输注对于因骨髓