第09章神经系统变性疾病—多系统萎缩课件.pptVIP

* * 迷走神经背核：副交感神经元 * 外括约肌：2～4骶神经支配 Onuf’s核: S2的中部到S3的上三分之一纵向走形的细长细胞群，且Onuf’s核在某些累及腰骶段脊髓前角细胞疾病（如肌萎缩侧索硬化）中仍能完好保存，而在多系统萎缩中会出现选择性弥漫性细胞脱失。 骶髓Onuf’s核变性导致尿便障碍及阳痿 * 壳核背外侧缘高信号边缘 * Gilman：吉尔曼 第二节 多系统萎缩 Multiple System Atrophy 珠江医院神经内科 高筱雅 纹状体黑质系统?帕金森综合征MSA-P 橄榄脑桥小脑系统?小脑性共济失调MSA-C 自主神经系统?自主神经功能不全MSA-A 多系统萎缩 MSA 是一组原因不明的神经系统多部位 进行性萎缩的变性疾病 病变 主要累及 概念 神经胶质细胞胞浆内嗜酸性包涵体：α突触蛋白。 α突触核蛋白病：MSA、PD、Lewy 痴呆、Down综合征、Hallervoden-Spats病 CNS广泛神经元萎缩\变性\脱失反应性胶质增生， 病因不清 病变部位：纹状体-黑质 橄榄-脑桥-小脑系统 脊髓中间内外侧核、Onuf核 病因发病机制 病理特征 临床表现 人群患病率约20/10万, 男:女为1.9:1 50~60岁高发,平均发病年龄54.2岁 首发症状：帕金森综合征、共济失调、自主神经功能不全 隐匿起病，缓慢进展，临床症状可有交替重叠,最终发展为三个系统全部受损 1. 帕金森综合征 Parkinson syndrom,MSA-P） 肌强直\运动迟缓\步态障碍，震颤轻或无 左旋多巴效差，易出现异动症 临床表现 随病情发展出现小脑体征及自主神经功能障碍 少数可有锥体束征\双眼上视困难\肌阵挛\呼吸睡眠障碍 进行性步态障碍、四肢共济失调、构音障碍（小脑性语言）、眼球震颤 小脑性共济失调体征，下肢为重 后期出现自主神经损害\Parkinson综合征\锥体束征 临床表现 2. 小脑性共济失调 cerebellar ataxia 病理特点 特征性临床表现 节前交感神经元变性 3. 自主神经功能不全 （autonomic dysfunction,MSA-A） 进行性自主神经功能异常 见于其它各亚型 临床表现 直立性体位性低血压：卧位Bp正常, 立位收缩压下降30mmHg或舒张压下降15mmHg，心率无改变。 临床表现 3. 自主神经功能不全 （autonomic dysfunction,MSA-A） 性功能减退\阳痿等 尿便障碍：便秘顽固性腹泻/尿失禁尿潴留 无汗出汗不对称 迷走神经背核受损→声音嘶哑\吞咽困难\心跳骤停猝死 颈交感神经麻痹：Horner征 少见症状 精神障碍 下运动神经元损害 锥体系损害 腱反射亢进病理征、假性球麻痹 如肌萎缩 淡漠\抑郁等 临床表现 认知功能损害 其它锥体外系损害 腭阵挛、肌阵挛，肌张力障碍 肛门括约肌EMG呈神经源性改变 辅助检查 实验室检查:无特异性 CT 壳核尾状核 氟[18F]多巴摄取↓ 11C-诺米芬新摄取↓ Parkinson病相对正常 双侧壳核低密度灶 MRI显示 PET显示 壳核\苍白球T2低信号 早期病例可与Parkinson病区别 辅助检查 影像学检查 辅助检查 影像学检查：桥脑：十字征 辅助检查 影像学检查： 病程中晚期, MRI: 小脑\脑干萎缩 第四脑室、脑池扩张 2 小脑 萎缩 桥脑 萎缩 四脑室 扩张 矢状位 水平位 辅助检查 辅助检查 影像学检查:黑质纹状体变性-对称性中脑萎缩和基底节裂隙征 辅助检查 影像学检查:蜂鸟征 临床 定义标准 疾病特征 PDS 运动缓慢+肌强直/位置不稳/震颤 运动速度和幅度减低，肌强 直，原始位置反射丧失，震 颤（位置性、静止性或两 者），多巴胺能药物效果欠 佳 小脑性 躯干+肢体共济失调 宽基底步态，姿势步态异常， 共济失调 或自发性眼震或共济失调语言 肢体共济失调和共济失调语 言，凝视诱发的眼震 自主神经 体位性低血压 体位性低血压,尿失禁, 功能障碍 /持续性尿失禁/阳痿 膀胱充盈困难，阳痿 椎体束征 不作为诊断MSA的定义标准 腱反射增强，病理征（+） 诊 断 2004年改良Gilman诊断标准 2004年改良Gilman诊断标准 附加症状或体征： 严重的慢性便秘、大便失禁 慢性疲劳或无力感 排汗改变，肢体远端变色 女性生殖器感觉减退 REM睡眠障碍 不对称的上运动神经元性无力 诊断分级 定义 可疑 1项定义标准+2项疾病特征 可能P型 自主神经定义标准+PDS，L-dopa疗效不佳 可能C型 自主神经+小脑功能障碍定义标准 确诊 病理学证实 诊 断 2004年改良Gilman诊