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内分泌系统疾病复习资料 内分泌系统疾病 内分泌系统(endocrine system)与神经系统共同调节机体的生长发育和代谢，维持体内平衡或稳定。内分泌系统包括内分泌腺、内分泌组织(如胰岛)和散在于各系统或组织内的内分泌细胞。后者因能摄取胺(amine)的前体(precursor)，经脱羧 (decarboxy-lation)反应而合成胺和多肽激素，故称为APUD(amine precursor uptake and decarboxy-lation)细胞；因其银染色阳性，又称嗜银细胞；有人认为其可能来自神经嵴或内胚层，故也称为神经-内分泌细胞。这种细胞发生的肿瘤称为APUD 瘤 。内分泌细胞的分泌物称为激素(homone)。激素直接入血液，通过血液循环作用于远处的效应细胞；有的内分泌细胞的分泌物直接作用邻近细胞，称为旁分泌(paracrinon)；有的作用于分泌激素细胞的本身，称为自分泌（autocrine）；还有的内分泌细胞的信息物质不分泌出来,原位作用该细胞浆内的效应器上,称为胞内分泌(endocellular secretion)。按激素化学性质可分为含氮激素和类固醇激素两大类，前者主要在粗面内质网和高尔基复合体内合成，其分泌颗粒有膜包绕；后者在滑面内质网内合成，不形成有膜包绕的分泌颗粒。 垂体内有不同形态和功能的内分泌细胞，并分泌不同激素，如下。 垂体后叶 加压素=抗利尿激素（antidiuretic homone,ADH） 催产素（oxytocin, OT） 垂体前叶 嗜酸性细胞 促生长激素细胞→生长激素（growth hormne,GH） 催乳素细胞→催乳素（prolactin,PRL） 嗜碱性细胞 促甲状腺素细胞→促甲状腺素（thyroid stimulating hormone,TSH） 促性激素细胞 促卵泡素（follicle stimulating hormone,FSH） 促黄体素（luteinizin hormone, LH） 促肾上腺皮质激素细胞 促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropin, ACTH） 促脂解激素（lipotrophic hormone, LPH） 嫌色细胞 有少量分泌分泌功能：可分泌上述某种激素 无分泌功能 垂 体 疾 病 一 、下丘脑及垂体后叶疾病 下丘脑-垂体后体叶轴的功能性或器质性病变，均可引起其分泌功能异常而出现各种综合症，如尿崩症和性早熟症等等。 （ 一）尿崩症 尿崩症（diabetes insipidus））））））Simond综合征 Simond综合征是由于炎症、肿瘤、血液循环障碍、损伤等原因使垂体前叶全部激素分泌障碍的一种综合征，导致相应的靶器官如甲状腺、肾上腺、性腺等的萎缩，病程呈慢性经过，以出现恶病质、过早衰老及各种激素分泌低下和产生相应的临床症状为特征。 (五) Sheehan综合征 Sheehan综合征是垂体缺血性萎缩、坏死,前叶激素全部分泌减少的一种综合征,多由于分娩时大出血或休克引起,典型病例于分娩后乳腺退缩、乳汁分泌停止,相继出现生殖器官萎缩、闭经,甲状腺、肾上腺萎缩,功能低下,进而全身萎缩和老化。 三、垂 体 肿 瘤 垂体部位发生的肿瘤较多，如垂体腺瘤、垂体腺癌、颅咽管瘤、脑膜瘤、胶质瘤、纤维和血管肿瘤、生殖细胞瘤、畸胎瘤、颗粒细胞瘤、错构瘤、迷离瘤、脊索瘤、转移瘤等,最常见的是垂体腺瘤。 1.垂体前叶的肿瘤 垂体腺瘤、典型腺瘤、 不典型腺瘤 2.垂体后叶的肿瘤 颗粒细胞瘤、胶质瘤、节细胞瘤 3.非垂体起源的肿瘤 颅咽管瘤、脑膜瘤、脊索瘤、生殖细胞肿瘤、 转移性肿瘤 4.囊性病变 Rathke裂囊肿、表皮样/皮样囊肿、蛛网膜囊肿 5.炎性病变 淋巴细胞性垂体炎、肉芽肿性垂体炎、结节病 (一)垂体腺瘤 垂体腺瘤(pituitary adenoma)来源于垂体前叶上皮细胞的良性肿瘤，是鞍内最常见的肿瘤，占颅内肿瘤的第2位，男、女发病率无差别，40～60岁之间较多见。 病理变化 垂体腺瘤生长缓慢,大小不一,直径可由数mm达10cm,直径1cm者为小肿瘤,1cm者为大腺瘤;境界清楚,约30%的腺瘤无包膜,有的可侵入周围组织,称之为侵袭性腺瘤, 肿瘤质软，色灰白,粉红或黄褐; 可有灶性出血、坏死、 囊性变