止血血栓-2012-3五年制解析.pptVIP

结构与功能 1、内皮层：由单层内皮细胞组成，可 产生或释放ET（血管长效收缩）、 PGI-2（抑制血小板聚集）、vWF、 t-PA、TM、PAI-1、EPCR、AT- Ⅲ 2、中膜层：由基底膜、胶原、平滑肌、弹 力纤维等组成，含丰富的TF、PGI-2合 成酶等。 3、外膜层：由结缔组织组成，起支持和 分隔作用 2、血管性血友病因子（ vWF)抗原测定 Laurell免疫火箭电泳法：94.1%±32.5% ELISA法：70% ~ 150%。 意义 减低： 见于血管性血友病（vWD），是诊 断vWD及分型的指标之一。 增高：见于血栓性疾病。 3 血管性血友病因子活性（vWF:A)测定 原理：抗凝血浆血小板上GPIb受体结合吸附 于胶乳颗粒的特异单抗，胶乳颗粒和 受检血浆中的vWF发生聚集，受检血浆 浊度出现变化。 vWD的分型诊断 临床意义： 1.减低：（＜40%）见于ITP、血小板增多 症、血小板无力症、红细胞增多 症、低（无）纤维蛋白血症、 MM、原发性巨球蛋白血症。 2.增高： 先天性或获得性ⅩⅢ缺陷