先天性肾上腺皮质功能减退症).docVIP

查房内容：先天性肾上腺皮质功能不全。 查房目的：1.了解先天性肾上腺皮质功能不全的护理措施 2.掌握肾上腺危象的治疗和护理 概述：肾上腺皮质功能减退症是由各种原因引起的肾上腺皮质分泌皮质醇和/醛固酮不足而引起一系列临床表现，为乏力、食欲减退、恶心、呕吐、皮肤黏膜色素沉着等，小婴儿表现为体重不增或下降、拒食、呕吐、腹泻、抽搐、嗜睡、低血压、低血糖等表现。如治疗不及时可引起循环衰竭而死。 辅查： ACTH增高，皮质醇减低，肾上腺CT提示：双侧肾上腺显示欠清。卧位肾素活性，及血管紧张素增高， 治疗：一旦确诊，应立即治疗，并终生用药。 1.糖皮质激素替代治疗：首选氢化可的松每日20-60mg 食盐及盐皮质激素治疗：食盐摄入应充分，以补充失钠量，口服9a-氟氢可的松 。 护理诊断： 1.体液不足与疾病有关 2.营养失调与喂养困难有关 3.家长焦虑、紧张与知识缺乏有关 4.潜在并发症—肾上腺危象 5.有感染的危险 6.活动无耐力与低血糖有关 7.低效性呼吸形态改变与肺部感染有关 措施：及时纠正水、电解质紊乱 1. 针对失盐型患儿 静脉补液可用生理盐水，有代谢性酸中毒则用0.45%氯化钠和碳酸氢钠溶液。忌用含钾溶液。重症失盐型需静脉滴注氢化可的松25—100mg，若低钠和脱水不易纠正，则可肌肉注射醋酸脱氧皮质酮 DOCA 1—3mg/d或口服氟氢可的松0.05—0.1mg/d，脱水纠正后，糖皮质激素改为口服，并长期维持，同时口服氯化钠2—4d/d。其量可根据病情适当调整。在用大剂量氢化可的松治疗过程中，应注意观察病人有无面部及全身皮肤发红，以及有无激素所致的精神症状等出现。 2. .给予高热量、蛋白质、高维生素的饮食。 增加食盐的摄入量。每日在10-15g为宜，如有大量腹出汗时应酌情嫁给食盐摄入量 3. 加强口腔护理每日3次，霉菌感染时用碳酸氢钠和制霉菌素涂搽口腔，做好皮肤清洁，剪短指甲，穿棉质宽松衣物，保持床单位整洁。 4.检测指血糖，并做好记录，并严密观察患儿有无低血糖表现，血糖低时，可鼓励患儿进食，严重时用10%葡萄糖静滴。 5.向家属讲解本病的知识，临床表现，治疗方法。 6.肾上腺危象的表现：（1）发热：多见，可有高热达40℃以上，有时体温可低于正常。 （2）消化系：厌食、恶心、呕吐等常为早期症状，如能及时识别，加以治疗，常很快好转。也可有腹痛、腹泻等症状。 3 神经系：软弱、萎靡、无欲、淡漠、嗜睡、极度衰弱状，也可表现为烦躁不安、谵妄、神志模糊，甚至昏迷。 4 循环系：心率快速，可达160次/min，四肢厥冷，循环虚脱、血压下降，陷入休克。 （5）脱水征象：常有不同程度存在。 措施：补液,迅速建立静脉通道，给予5%葡萄糖生理盐水静滴30-60分钟。 立即静脉滴注氢化可的松6-8小时一次，2.5-5mg/kg/次。 严重低血糖时给予10%葡萄糖2-4ml/kg。 积极治疗感染及其他诱因。 密切观察生命体征，给氧、心电监测、血糖监测。 抽血注意事项： 1.用低温保存2-8℃的EDTA管抽血，血量2ml，2.立即送检并用冰盒保存，零时抽血离心后的血清放置冰盒内，并将冰盒放置于冰箱冷冻室保存，写在黑板上做好交班。 2.卧位醛固酮及肾素活性，入睡前提前留好留置针，要求入睡6-8小时，禁食，在安静状态下抽血，血量4ml，避免凝血，专用管，低温保存送检。小婴儿根据吃奶间隔时间来定，在下一餐奶前抽血，提前留好留置针 健康教育：教育家长及患儿了解本病的性质，坚持终身激素替代治疗，要求病人按嘱准时正确服药。勿随便停药或减量包括长期生理剂量的替代和短期的应激替代治疗。平时采用补充适当的基础量生理需要量;如发生并发症或实施手术等应激状态时，为防止危象，必须增量3～5倍或更高的量剂。为患儿随身携带疾病卡片，注明联系人及地址，以方便及时救治。 随访：初次用药者，半月随访一次，＜3月1月一次，＜2岁内的3个月一次，2岁以后每半年一次。 产前诊断：怀孕10-13周时可抽羊水检查17羟孕酮水平。