教学-出血性疾病ICU概述.ppt

血管损伤血液外流或血液自发性渗出 凝血因素 上述血管内皮损伤，启动内外源性凝血途径在PF3等参与下，经一系列酶解反应形成纤维蛋白血栓。血栓填塞于血管损伤部位，使出血得以停止。同时凝血过程中形成的凝血酶等还具有多种促血液凝固及止血的作用。 凝血因子 Ⅰ 纤维蛋白原 Ⅱ 凝血酶原 Ⅲ 组织因子 Ⅳ 钙离子 Ⅴ 易变因子 Ⅶ 稳定因子 Ⅷ 抗血友病因子 Ⅸ Christmas因子 Ⅹ Stuart-Power因子 Ⅺ 血浆凝血活酶前加速素 Ⅻ Hegeman因子 XIII 纤维蛋白稳定因子 PK 激肽释放酶原 HMWK 高分子量激肽原 凝血过程3个阶段： 凝血活酶生成：外源途径和内源途径 凝血酶生成 纤维蛋白生成 现代凝血学说认为凝血过程分为 启动阶段：外源性凝血途径，生成少量凝血酶 放大阶段：凝血酶正反馈作用。 2 、 蛋白C系统： 组成：蛋白C、蛋白S、血栓调节蛋白（TM） PC、PS为维生素K依赖性因子，在肝内合成。TM则主要存在于血管内皮细胞表面，是内皮细胞表面的凝血酶受体。 凝血酶与TM以1:1形成复合物，裂解PC，形成活化的PC APC ，APC以PS为辅助因子，通过灭活FV及FⅧ而发挥抗凝作用。 3 、组织因子途径抑制物（TFPI）——对热稳定的糖蛋白 内皮细胞产生 TFPI的抗凝机制为：①直接对抗FXa；②在Ca↑ 2+ 存在的条件下，有抗TF/FⅦa复合物的作用。 4 肝素 ——为硫酸粘多糖类物质， 肺和肠黏膜肥大细胞合成 抗FXa及凝血酶， 肝素与AT-III结合 AT-III构型改变，活性中心暴露，变构的AT与因子Xa或凝血酶以1:1结合成复合物，致上述两种丝氨酸蛋白酶灭活。 近年研究发现，低分子肝素的抗FXa作用明显强于肝素钠。 此外，肝素还有促进内皮细胞释放t-PA、增强纤溶活性等作用。 （一）血管壁检测 出血时间（Bleeding Time，BT 毛细血管壁被标准器械刺破出血（Ⅻ因子被激活）到自然止血（纤维蛋白形成）所需要的时间。 Ivy 法：２～６min Duke法：１～３min Ivy法 6, Duke法 3 为BT延长． 临床意义 血管壁病变，血小板质量异常、凝血因子缺乏、抗凝治疗后 血友病患者BT正常 又称束臂试验或毛细血管抵抗力试验，用肢体加压的方法使静脉充血并使毛细血管受到一定的内在压力，直径5cm圆圈范围内新出现出血点的数量及其大小来估计毛细血管的脆性。 正常值：男性0～5个，女性0～10个。 临床意义 血管壁病变 过敏性紫癜、败血症、维生素C缺乏症、遗传性出血性毛细血管扩张症等。 血小板病变 数量减少-ITP、TTP、AA、AL、脾亢等。 功能不良-血小板无力症。 特异性较差 （二）血小板检测 正常值（100～300 ×109／L。 减少：PLT持续 100×109/L 1. 生成减少 AA、AL、放射损伤、骨髓纤维化、巨幼细胞贫血等。 2.破坏加速/消耗增多 ITP、TTP、DIC、SLE、放/化疗后、病毒感染（肝炎、风疹、HIV、流感）。 3.分布异常 各种原因引起的脾肿大、输入大量库存血/血浆（血液稀释）。 血小板增多 持续 400×109/L； 1.反应性增多 急、慢性炎症，急性溶血，IDA ； 2.继发性增多 脾切除术后； 3.原发性增多 原发性出血性血小板增多症、慢粒、真红等。 血块收缩试验（CRT） 正常范围： a 血浆法：大于40％； b 定量法：48％～64％； c 定性法：30～60min开始收缩，24h完全收缩。 检查介绍：血液凝固后，血凝块发生收缩，这主要与血小板的数量、功能有关。 临床意义：结果降低：小于 40％，表明血块收缩不佳或完全不收缩，可见于血小板无力症、血小板减少症、血小板增多症、红细胞增多症、严重凝血因子缺乏、低（无）纤维蛋白血症、纤维蛋白原增多症、异常球蛋白血症等。 特别说明：DIC及纤维蛋白溶解而致纤维蛋白原严重减少时亦可不形成血块。 血小板功能测定 血小板粘附试验（platelet adhension test,PAdT） 原理：血小板具有黏附功能，可以黏附到损伤的血管壁表面或异物表面，当一定量的血液与一定量的异物接触后，即有一定量的血小板黏附于异物表面，分别检测黏附前、后的血小板数，黏附后血小板减少的量除以黏附前血小板的量即为黏附率。目前尚无统一的正常考值。 血小板黏附性增高提示血栓性疾病或有血栓形成倾向； 减低提示有出血倾向，见于巨大血小板综合症、血小板无力症、 vWD等。 血小板聚集试验（platelet aggregation