肝豆状核变性的诊断指标讲解.ppt

肝豆状核变性的诊断指标评价和治疗 实验室检查 血清铜蓝蛋白 正常值： 男性2.4092＋0.3864 mol/L(1.6667～3.3637 mol/L), 女性2.3713+0.2727mol/L(1.9698～ 2.644 mol/L) 25～40mg/dl（中山医科大学） 引起血清铜蓝蛋白降低的疾病： Wilson病 Menkes卷发综合征 产生低蛋白血症的各种疾病 血清铜氧化酶测定 正常值 儿童男0.21-0.76OD，女0.30-0.75OD; 成人男0.26-0.59OD, 女0.255-0.647OD. 我院现在使用国际单位表示 204～280Iu/L HLD血清铜氧化酶的测定结果 HLD铜氧化酶值为0.070_+0.049OD,较正常对照组约低10倍。 我科HLD患者测定6～93Iu/L 血清铜测定 正常值 12.88-16.34 mol/L（杨任 民：81.85-104.22 g/dl) 儿童5.0-10 mol/L(30-190 g/dl) 成人男11－22 mol/L(70-140 g/dl) 女12.6-24.3 mol/L(80-155 g/dl) 24小时尿铜测定 正