小柳原田病汇总.pptVIP

伏格特-小柳-原田综合征Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome，VKH 概述 VKHs是一种病因尚不完全清楚，累及全身多个系统的炎症性疾病，主要表现为脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视乳头炎、视神经视网膜炎，常伴有脑膜刺激征、听觉功能障碍、皮肤和毛发改变等全身性表现。 1906年，伏格特第一次描述了这种疾病，患者表现为双侧自发性葡萄膜炎、白发和脱发。 1926年，原田报道了5例发生于脑膜炎之后的双侧后葡萄膜炎和视网膜剥离的病例，研究表明其脑脊液中蛋白质和淋巴细胞增多。 1929年，小柳氏在研究了16例发生头痛、听力减退、白斑、白发症、脱发、双侧前或后葡萄膜炎偶伴渗透性视网膜剥离的患者后对该综合征给出了更恰当的定义。 1932年，Babel将此病统一称之为伏格特-小柳-原田综合征。 VKHs的发病率很低。 一些学者认为某些患者出现常见的白癜风、稀疏白发或葡萄膜炎等临床表现，可能是VKHs的亚临床患者。患病率男女相等，亦无种族差异，肤色较深的人似乎具有更高的患病率。 30～40岁是发病高峰期，小儿患者少见。 未发现有家族遗传现象。 VKHs发病机制主要是炎症细胞对脉络膜的浸润，主要以类上皮细胞为主形成肉芽肿，使脉络膜增厚超出正常脉络膜厚度的数倍，炎症细胞压迫脉络膜血管而致脉络膜循环障碍，进而导致视网膜色素上皮层的破坏，引起渗出性视网膜脱离的发生。 一些学者认为病毒感染可以促发对抗黑色素细胞的自身免疫反应，甚至可以导致全身各处的黑色素细胞的破坏，因此认为该病是以黑色素细胞为靶细胞的自身免疫性疾病。 黑色素细胞在人体中广泛存在，除分布在皮肤和中枢神经系统之外，还存在于眼、耳中。 位于眼葡萄膜的黑色素细胞可以吸收部分入射光线，增强物体在视网膜上成像； 视网膜色素上皮 retinal pigment epithelum RPE 中的黑色素细胞对维持光感受器的功能起重要作用； 耳中黑色素细胞的功能仍不是很明确，但其功 能的改变可导致听力减退。 葡萄膜 uvea 眼球壁的中层，又称血管膜、色素膜，富含黑色素和血管。状如葡萄，故名葡萄膜。葡萄膜由虹膜、睫状体、脉络膜前后相互衔接组成。葡萄膜可发生炎症、囊肿及肿瘤。 虹膜 iris 属于眼球中层，位于血管膜的最前部，在睫状体前方，有自动调节瞳孔的大小，调节进入眼内光线多少的作用。位于血管膜的最前部，虹膜中央有瞳孔。 睫状体 ciliary body 是续连于虹膜后方的环形增厚部分，通过晶状体悬韧带与晶状体相连，睫状体内含平滑肌，有调节晶状体曲度的作用。 脉络膜 choroid 是眼球血管膜 中膜）的后部。脉络膜贴在巩膜的内面，自视神经乳头开始到睫状体的锯齿缘上，占眼球壁中层后部的5/6，呈黑褐色，富有血管和色素，有供给眼球营养和隔光的作用。其组织结构分为四层，脉络膜上层、血管层、脉络膜毛细血管层和玻璃膜。 前部葡萄膜炎 anterior uveitis 包括虹膜炎、前部睫状体炎，虹膜睫状体炎三种。 后部葡萄膜炎 posterior uveitis 炎症累及玻璃体膜以后的脉络膜、视网膜组织。 临床表现 1 脑膜脑炎期： 通常起病急骤，此阶段一般只持续几天，特征是不同程度的脑膜刺激症状如头痛、不适、发热、恶心及呕吐，其它症状如意识模糊、精神异常、轻度偏瘫、截瘫、失语、晕厥及全身肌无力也可出现。在这一阶段，脑电图可显示异常征象，同时脑脊液中蛋白浓度及白细胞数增加。 2 眼病期： 此阶段以突发的双侧肉芽肿性虹膜睫状体炎为特征，通常是不对称的，发生在眼部受累2-4周后，可伴发葡萄膜炎，并可持续十年或更久，表现为眼及眶上疼痛、畏光、眼部刺激症状，70％的病人双眼视力急剧下降，30％的病人开始时一只眼睛视力下降，几天后双眼均受累，这是由于视网膜剥离导致视敏度突然或逐渐降低，严重病例可发展为永久性失明。 伏格特-小柳病以前葡萄膜炎为主，而原田病以后葡萄膜炎为主，两病无截然界线且常同时发生，受累部位的组织学特征表现为肉芽肿性葡萄膜炎，在黑色素细胞周围有密集的淋巴细胞。眼部出现普遍的色素改变，可见色素缺失或是色素重新分布，使眼底呈现金黄色改变。5％病人发生白内障和青光眼，继发感染引起的视网膜改变可导致视敏度严重损伤。 3 恢复期 于葡萄膜炎消退后发生，其标志是白发症、脱发、皮肤色素脱失，发生率分别达90％、73％、63％。白发可累及头发、眉毛和睫毛，范围多变，常在脱发发生后才被注意。脱发可表现为头发小范围缺失或成束缺失，其组织学特征为皮肤附件周围淋巴细胞及浆细胞浸润，与簇状脱发不易区分。亚洲病人可出现肢端白斑 Sigium征 ，白斑很少自发复色。 色素脱失处组织学上可见真皮水肿、血管扩张、噬黑素细胞内饱含色素并伴淋巴细胞浸润，电镜下显示色素细胞缺失，被朗格汉斯巨细胞