8腓肠神经活检的病理读片试题.ppt

腓肠神经活检技术及病理读片 首都医科大学宣武医院 神经内科 徐敏 一、腓肠神经活检技术 活检部位的选择 正常解剖结构 操作方法 适应症 并发症 标本处理 为什么选取腓肠神经? 解剖位置表浅、固定：外踝后方，与跟腱中点，与小隐静脉伴行 微观形态明确：正常和病理，研究多，结果有可比性 术后对神经功能影响小：足背与跟部外侧缘感觉 其它活检部位 上肢受累为主的患者：可在腕部取 绕神经浅支 尺神经的背侧皮支 腓浅神经：可在同一切口同时取肌肉 血管炎：神经－肌肉联合活检 以运动受累为主者：选取造成功能缺损最小的运动神经，如支配股薄肌的神经 手术并发症 出血，感染，伤口不易愈合 10％持续疼痛、局部感觉麻木 局部感觉缺失不可避免，18m后，90％可缓解（侧支神经重新支配） 适应征 炎性/感染性 GBS,CIDP 血管炎性神经病 麻风病 肉芽肿性神经病 肿瘤/副蛋白血症相关的神经病 代谢性/中毒性 遗传性 压力易感性周围神经病 HMSN FAP 巨轴索性神经病 累积性疾病： 神经肌肉联合活检： 血管炎 淀粉样神经病 肉芽肿性神经病 后遗症 出血、 感染、伤口不易愈合、神经瘤形成 局部神经功能缺损 腓肠神经－坐骨神经－腰骶神经丛－背根神经节－S1（L3-S2）脊神经节 标本处理 二、阅片 正常结构 基本病变 典型病例 镜下正常形态病理变化 形态学观察 定量分析 正常腓神经 半薄，甲苯胺兰染色 电镜 光镜观察 神经外膜：横断面积的50% 神经束膜：5-8层，基底膜 神经内膜 有髓纤维： 直径：双峰分布 外型：很少正圆 横断面上，9%小纤维，3%大纤维切到雪旺细胞核 朗飞氏节：1 um 无髓纤维 间质：血管，炎细胞侵润，异常沉积物 神经外膜 Half the crosssectional area of a nerve trunk Collagen bundles Elastic fibers Fibroblasts and mast cells Arterioles and venules Capillaries and lymphatic drainage system 神经束膜、神经内膜 神经束膜 5－8 lamellae layers separated by collagen perineurial cells ,flat, tight junctions—BNB 神经内膜：神经束膜最内层之内的范围，所有的细胞和细胞外成分 有髓纤维、无髓纤维、胶原纤维、血管、成纤维细胞、巨嗜细胞、肥大细胞、空白区域、淋巴细胞 有髓纤维 郎飞氏节：200－400um 纤维直径：双峰分布4、10um 小纤维：2－6um，55％－68％ 大纤维：8－12um，32％－45％ 纤维密度：5200－8000/ mm2 G-ratio: 0.5-0.7 Teased fiber:节间长度（5节×100条） 大纤维0.35-1.83 um 小纤维0.18-0.66 um 无髓纤维 直径1.0-1.3 um( 0.1-3.0) 1-4 UF per Schwann cell subunits 定量分析 Fiber teasing Fiber counts and diameter frequency histograms The G-ratio regenerating clusters :Upper limit of normal 40 / mm2, cluster ratio(2 ) 节间距（internode length） 与轴索直径、病理状况相关：200-1800 um Fiber teasing 变性后再生后：200- 400 um 节段性脱髓韒 ！轻、中度与正常（老年）难区分 基本病变 伪差 轴索变性(Axonal degeneration) 轴索变性(Axonal degeneration) 轴索变性(Axonal degeneration) 轴索再生(Axonal regeneration) 再生簇(regeneration cluster) 再生后的轴索，髓鞘仍较薄 Demylination 脱髓韒(Demylination) 脱髓韒(Demylination) 雪旺细胞中－Pi小体 remyelination Onion bulb Onion bulb 典型病例 GBS(N05) 节段性脱髓韒 炎性改变阳性率低 裸露轴索 （树脂，半薄，甲苯胺兰染色，×400） CIDP(N0488) 水肿 神经内膜血管周围单核细胞浸润，巨嗜细胞参与剥离并吞噬髓鞘 反复节段性脱鞘、再生，“葱球”形成 CMT（N0545、N0449） 轴索再生过程：共同的基膜内多个薄髓小纤维。 鉴别—— 郎飞氏节间的轴索 （电镜） * 宣武