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神经病学诊疗指南 市立医院神经内1科 目 录 第一节 第二节 蛛网膜下腔出血 第三节 短暂性脑缺血发作 静脉窦血栓形成第二章 神经系统感染 急性细菌性脑膜炎 急性病毒性脑膜炎 单纯疱疹病毒性脑炎 结核性脑膜炎 第章 运动障碍疾病 第一节 帕金森病 第章 中枢神经系统脱髓鞘疾病 第一节 多发性硬化 第章 癫痫 第章 头痛 第一节 偏头痛 第二节 紧张型头痛 第章 脊髓疾病 第一节 第章 周围神经疾病 三叉神经痛 贝耳麻痹 吉兰-巴雷综合征 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病 第十章 肌肉和神经肌肉接头疾病 第一节 重症肌无力 周期性瘫痪 第章神经系统遗传及变性病 第一节 系统萎缩 运动神经元病 第三节 阿尔茨海默病和相关疾病 一 痴呆 二 阿尔茨海默病 三 血管性认知功能障碍 第一章 脑血管疾病 第一节 脑出血 【概述】脑出血是指原发于脑实质内的出血，故称为自发性脑出血；高血压性小动脉硬化和破裂是本病最常见的原因，故也称作高血压性脑出血。脑淀粉样血管病、动静脉畸形、动脉瘤、血液病、凝血功能异常、脑动脉炎、药物滥用、以及肿瘤和脑梗死为其他的脑内出血原因。自发性脑出血的出血部位以壳核最多见，其次为丘脑、尾状核、半球白质、脑桥、小脑和脑室等。 【临床表现】 一．一般症状 1.急性起病并出现局限性神经功能缺损，一般可数小时内达高峰。个别患者因继续出血和血肿扩大，临床症状进行性加重，持续时间6-12小时。 2．除小量脑出血外，大部分患者均有不同程度的意识障碍。意识障碍的程度是判断病情轻重和预后的重要指标。 3．头痛和呕吐是脑出血最常见症状，它可单独或合并出现。脑叶和小脑出血头痛最重，少量出血可以无头痛。头痛和呕吐同时出现是颅内压增高的指征之一。 4．血压增高是脑出血常见的原因与伴发病。血压增高和心跳及脉搏缓慢同时存在，往往是颅压高的重要指征。 5．脑出血者可出现癫痫发作，癫痫发作多为局灶性和继发性全身发作。以脑叶出血和深部出血最多见。 二．局灶症状和体征：局灶症状与血肿的部位相关，但定位诊断准确性不如神经影像之结果。 1．壳核出血：为高血压性脑出血最常见的类型。多为外侧豆纹动脉破裂所致。血肿可局限于壳核本身，也可扩延累及内囊、放射冠、半卵园中心、颞叶或破入脑室。血肿向内压迫内囊出现典型的临床表现为对侧轻偏瘫或偏瘫、感觉障碍和偏盲。急性期伴有两眼向血肿侧凝视，位于优势半球可出现失语；非优势半球可出现失用和失认，视野忽略和结构性失用。 2．丘脑出血：丘脑出血若出血体积较大，按血肿扩展的方向不同而出现不同的临床综合征：向外扩张侵及内囊；向内破入脑室；向下侵及下丘脑和中脑背侧；以及向上扩张侵及顶叶白质，因而出现各自的相应症状和体征。但临床常见的临床表现以多寡为序有：轻偏瘫或偏瘫、半身感觉缺失、上凝视麻痹、瞳孔异常（瞳孔缩小和光反射消失）、失语、疾病感缺失、眼球向病灶侧凝视（与壳核出血同）、偏盲和缄默。若血肿直径小于2cm，限局于丘脑本身时，因血肿在丘脑内的定位而出现不同的临床表现：（1）前外侧型：轻度的前额叶症状、轻度的感觉和运动障碍。（2）后外侧型：严重的运动和感觉障碍，以及瞳孔缩小和上凝视麻痹等，预后较差。（3）正中型：急性期出现意识障碍，急性期过后随以前额叶征，如主动性降低和注意力及记忆力障碍。（4）背侧型：表现为顶枕叶征，优势半球可出现失语，非优势半球可出现图形记忆障碍。 3．尾状核出血：尾状核区出血，多见于尾状核头部，极易破入脑室，所以最多见的临床表现为急性发病的头痛、呕吐、颈僵直等脑膜刺激征，并伴有一定程度意识障碍，短暂性近记忆力障碍，临床上难与蛛网膜下腔出血鉴别。另外，还可出现短暂性对侧凝视麻痹，对侧轻偏瘫和短暂性偏身感觉缺失。偶可见同侧Horner综合征，这些症状于出血向下和外向扩延时多见。偶可见出血从尾状核头部扩延至丘脑前部，临床表现为突出的短暂性近记忆力障碍。 4．脑叶出血（Lobar hemorrhage）：脑叶出血是指皮质下白质出血。和其他类型的脑出血不同的是除慢性高血压是其主要病因外，多见的病因还有脑淀粉样血管病和动静脉畸形等疾患。脑叶出血临床表现常和血栓栓塞性脑梗死难以区分。脑叶出血的神经功能缺损因出血部位不同而表现各异： （1）额叶出血：额叶出血可出现前额痛，以血肿侧为重、对侧偏瘫、双眼向血肿侧凝视、二便失禁、意识障碍及癫痫。 （2）顶叶出血：可造成对侧偏身感觉缺失和对侧视野忽略，也可出现对侧同向偏盲或象限盲，轻微的偏瘫和疾病感缺失。 （3）颞叶出血：可造成对侧1/4象限的视野缺失。可出现血肿侧耳前或耳周为主的头痛，偶可出现激越性谵妄。优势半球可导致Wernicke失语。血肿波及左颞-顶区可造成传导性失语或完全性失语；非优势半球出血可有意识模糊和认知障碍。 （4）枕叶出血：血肿同侧眼眶部疼痛和对侧