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ERS2015：2015 版特发性肺纤维化指南解读 2015-09-29 13:17来源：丁香园作者：达达kayla 字体大小 -|+ 特发性肺纤维化（Idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）为不明原因引起的成人慢性、进展性、纤维化性间质性肺炎，其影像学和／或组织病理学类型与间质性肺炎相同。2000 年发布首部 IPF 指南后，美国胸科医师学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）和拉丁胸科医师学会（ALAT）等共同制定了 2011 版?IPF? 指南。 本次发布的 2015 版指南对 IPF 的治疗方法进行了更新。该指南的临床针对性更强，并对以往的治疗手段进行了评估，对新型治疗药物使用提出了推荐意见。 2015 年指南的证据等级分为高（⊕⊕⊕⊕）、中（⊕⊕⊕?）、低（⊕⊕??）、非常低（⊕???）。2015 年指南的推荐治疗仍分为 4 级，分别为强推荐（Strong Recommendation for use）、有条件推荐（Conditional recommendation for use，相当于 2011 年指南「弱推荐」）、有条件不推荐（Conditional recommendation against use，相当于 2011 年指南「弱不推荐」）、强不推荐（Strong Recommendation against use）。 2015 版指南内容一览? 新增内容? 1. 以下治疗 IPF 药物均为强不推荐 a. 抗凝血药物（华法林）（⊕⊕??，低）； b. 抗血小板衍生生长因子（Platelet derived growth factor，PGDF）受体选择性酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼（⊕⊕⊕?, 中）； c. 泼尼松 + 咪唑硫嘌呤 + N - 乙酰半胱氨酸（NAC）联合治疗（⊕⊕??，低）； d. 选择性内皮素受体拮抗剂（安贝生坦）（⊕⊕??，低）。 2. 以下治疗 IPF 药物均为有条件推荐 a. 以血管内皮生长因子、成纤维细胞生长因子和 PDGF 受体在内的多种酪氨酸激酶为靶点的酪氨酸激酶抑制剂尼达尼布（⊕⊕⊕?，中）； b. 吡啡尼酮（⊕⊕⊕?，中）。 3. 以下治疗 IPF 药物均为有条件不推荐? a. 磷酸二酯酶－5 抑制剂（西地那非）（⊕⊕⊕?，中）； b. 双向内皮素受体拮抗剂（马希替坦，波生坦）（⊕⊕??，低）。 与 2011 版指南相同的内容 1. 对 NAC 单药治疗（⊕⊕??，低，有条件不推荐）和抗酸治疗（⊕???，非常低，有条件推荐）的意见维持不变； 2. IPF 患者抗肺动脉高压治疗的推荐意见将在下一版指南更新； 3. 2011 版指南中提出了多种干预措施（如糖皮质激素治疗 IPF 急性加重、辅助氧疗、机械通气、肺康复治疗和肺移植）在本次更新中不提及。 本次指南对单侧和双侧肺移植的相关研究证据进行了整合，但推荐意见将于下一版指南更新中提出。 由于证据数量有限，本次指南更新并未涉及最新的治疗方法（如抗生素），相关内容将于下一版指南中提出。 指南亮点：IPF 的 12 条治疗意见及解读? 问题 1：IPF 患者是否应接受抗凝药物治疗？ 建议：不推荐对无用药适应证的患者行华法林抗凝治疗（强不推荐，证据质量低）。 理由和用药顾虑：该研究强调了用药的不良反应，如死亡。指南制定委员会认为，抗凝治疗显著增加患者死亡风险，遂强不推荐患者口服华法林治疗 IPF。该建议仅适用于口服华法林，国际标准比值在 2.0 - 3.0 之间，且无合并需其他抗凝血药物治疗的?IPF? 患者。IPF 患者如合并需要使用抗凝药物的疾病，如静脉血栓栓塞性疾病或房颤，应遵循相应指南治疗。 问题 2：IPF 患者是否应该接受酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼（Imatinib）治疗？ 建议：不推荐（强不推荐，证据质量中）。 理由和用药顾虑：伊马替尼价格相对昂贵，尚无证据表明该药能够使患者获益，防止疾病的进展或患者死亡。该意见侧重药物的不良反应和治疗费用。 问题 3：IPF 患者是否应接受泼尼松 + 硫唑嘌呤 + NAC 三联治疗？ 建议：不推荐（强不推荐，证据质量低）。 理由和用药顾虑：该意见主要基于一项因不良反应而提前终止的研究提出。尽管该研究早期即被终止，使得其真实的疗效不得而知，但 50% 的入选患者出现明显的不良反应，多项观察指标均出现恶化。指南制定委员会认为，该疗法仅能用于 IPF 患者，用药剂量与试验剂量相同，并不能应用于其他类型的间质性肺部疾病。 目前，针对长期接受联合治疗，且耐受性好的 IPF 患者的治疗意见尚未统一。针对此类病人，应对患者详细说明治疗的利弊，考虑患者的意愿，与患者共同制定治疗方案。若患者对联合治疗反应良好，医生也应重新评估诊断的准确性，以避免漏诊其他疾病