围产期心衰抗凝后严重皮损一例.docVIP

围产期心衰抗凝后严重皮损一例 本期视点 　　一例27岁女性患者，于产后1个月起反复发生全心功能衰竭（心衰），超声心动图和磁共振 （MRI）检查结果示心腔扩大、多发附壁血栓、左心室（LV）收缩功能明显降低。该患者被诊断为围产期心肌病，曾先后出现腹部和四肢部位的严重皮损，被诊 断为华法林和蛋白C缺乏相关性皮疹。本病例提示，对于在围产期出现心衰症状的女性患者，医生应考虑患者发生围产期心肌病的可能性，并应警惕高凝状态所致附 壁血栓，同时检查患者的凝血功能。对于蛋白C缺乏的患者，医生应在充分应用肝素进行抗凝治疗的基础上，予以华法林治疗，以避免严重并发症发生。 ? 　　图1 双侧颊部红斑 图2 腹部巨大瘢痕 图3 四肢皮肤病变 图4 M型超声心动图检查结果 室间隔运动能力明显降低（箭头所示）。EPSS：二尖瓣曲线E峰-室间隔LV间距。 图5 心尖切面超声心动图检查结果 室间隔LV侧、三尖瓣前叶瓣环RV侧壁、RV侧壁近心尖部存在中等回声附壁血栓（箭头所示）。AO：主动脉根部内径。 图6 乳头肌水平超声心动图检查结果 室间隔LV侧新月形血栓形成（箭头所示）。 图7 乳头肌水平心脏MRI检查结果 室间隔LV侧新月形血栓形成（箭头所示）。 　　　病历摘要 　　现病史 　　27岁女性患者，因“反复胸闷、气短2年，多形性皮疹伴皮肤破溃3个月”入院。 　　2年前 患者在顺产1个月后，逐渐出现胸闷、乏力和活动后气促症状，日常活动减少，未寻求诊治。 　　3个月后，患者出现上呼吸道感染、胸闷、气短加重症状，并存在夜间阵发性呼吸困难，不能 平卧。 超声心动图提示双心房和LV扩大[左心房（LA）和LV舒张末期内径分别为47 mm和68 mm]、LV附壁血栓、LV收缩功能严重降低、二尖瓣少量反流、LV射血分数（LVEF）为22%。 　　该患者被诊断为围产期心肌病、全心衰，在接受利尿剂、地高辛、美托洛尔和坎地沙坦治疗后，症状部分缓解。此后，患者间断服药，仍反复出现胸闷和气短症状。 　　13个月前 患者逐渐出现双下肢可凹性水肿，于活动后加重。 　　超声心动图复查结果显示LA内径为53 mm、LV扩大（LV舒张末期内径为71 mm）、LV收缩功能降低、二尖瓣少至中量反流、LVEF为32%。 　　9个月前 患者因胸闷加重，在当地医院接受低分子量肝素皮下注射和华法林（4.5 mg，qd）口服治疗3天后，腹壁注射部位出现皮下瘀斑，逐渐发展至皮肤破溃，局部形成巨大痛性皮肤溃疡。 　　医生诊断该患者为华法林过敏，停用华法林和低分子量肝素，并予以局部积极换药等处理后，皮肤破溃逐渐愈合，瘢痕形成。 　　超声心动图复查结果显示全心扩大，LA和LV舒张末期内径分别为48 mm和70 mm，室壁运动能力普遍降低，LV前壁内中强回声，最厚处达 15 mm，LVEF为32%。 　　外院心脏MRI检查显示全心扩大、LV壁普遍明显变薄、LV心尖部和中远段游离壁肌小梁细密、非致密化与致密化心肌厚度比约为2∶1、双室收缩运动能力明显下降、双心室和右心房（RA）耳附壁血栓形成，LVEF 为27.3%、少量胸腔和心包积液。 　　该患者被诊断为扩张型心肌病伴LV部分节段过度小梁化改变、双心室和RA耳附壁血栓形成，在接受托拉塞米、螺内酯、贝那普利、卡维地洛、地高辛和阿司匹林等治疗后，自觉症状部分缓解。 　　此后，患者规律接受抗心衰治疗，胸闷、气短症状较前好转。 　　半年前 患者逐渐出现双侧颊部充血性红斑。红斑不高出皮面，伴有局部瘙痒。 　　3个月前，患者逐渐出现双侧前臂、双侧小腿皮肤多形态出血性皮疹，伴皮肤脱屑、皲裂，部分破溃融合，点状溃疡脓肿形成，疼痛明显，且仍有间断胸闷气短，遂就诊于我院。 　　自起病以来，患者脱发明显，出汗较多，无发热、光过敏、关节肿痛、口眼干、口腔溃疡和雷诺现象等。 　　　既往史、个人史、月经史及婚育史 　　患者否认高血压、糖尿病和冠心病等病史。 　　患者妊娠2次，生产1次，自然流产1次，育有1子，爱人及其子身体均健康。 　　近6个月来，患者的月经不规律。 　　检查 　　　体格检查 　　血压 90/60 mmHg，肥胖体型，体质指数（BMI）27.7 kg/m2。双侧颊部红斑（图1），部分脱屑。颈静脉充盈，双下肺呼吸音清，心界向两侧扩大，律齐，心率91次/分。腹部巨大瘢痕形成（图2），肝脾肋下未及。双下肢存在可凹性水肿。 　　四肢散在分布多形态陈旧性出血性皮疹。皮疹高出皮面，部分融合破溃、形成点状脓肿，伴有皮肤脱屑、皲裂，红肿明显（图3），并有压痛。 　　实验室检查 　　血、尿、便常规，血涂片，肝肾功能和心肌酶检查结果均正常。 　　D-二聚体 阴性，抗核抗体、抗双链DNA抗体、盐水可提取性核抗原抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗