2015年版间质瘤专家共识教程解决方案.ppt

中国胃肠间质瘤诊断治疗专家共识(2015年版) 胃肠间质瘤 (gastrointestinal stromal tumor,GIST) 是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,由突变的c-kit或血小板源性生长因子受体(PDGFR)基因驱动;组织学上多由梭形细胞?上皮样细胞?偶或多形性细胞,排列成束状或弥漫状图像,免疫组化检测通常为CD117或DOG-1表达阳性? 原发GIST切除术后危险度分级 GIST治疗原则 活检原则 GIST手术适应症 GIST的手术原则 分子靶向药物的治疗原则 活检原则 手术前活检原则： 术前活检可致肿瘤种植播散和出血，对于可以完整切除的GIST,术前不推荐常规活检或穿刺? 需要联合多脏器切除者,或手术后可能影响相关脏器功能者,术前可考虑行活检? 对于无法切除或估计难以获得R0切除的病变,拟采用新辅助治疗之前推荐活检。 经皮穿刺活检适用于肿瘤已经播散或复发的患者? 初发且疑似GIST者,术前如需排除淋巴瘤等,首选超声内镜引导下穿刺活检?尽量通过胃肠腔穿刺，以减少肿瘤针道转移和破裂种植的风险。 对于直肠和盆腔肿物,如需术前活检,推荐经直肠前壁穿刺活检。 活检方式 （1）内镜活检：内镜下活检常难以获取肿瘤组织明确病理诊断，且偶可导致严重出血，仅适用于病变累及黏膜的病例。 （2）空芯针穿刺（core needle biopsy，CNB）活检：在超声或CT 引导下行CNB。 （3）细针穿刺活检（fine needle aspiration，FNA）：在有经验的单位可尝试内镜超声引导下FNA。但获得组织较少，诊断难度常较大。 （4）经直肠穿刺活检：对于盆腔和直肠的病变，推荐此方式。 （5）经皮穿刺活检：对于转移性GIST，可推荐此方式。（6）术中冰冻活检：不推荐常规进行。 GIST手术适应症 GIST手术适应症 对于D2 cm的局限性胃GIST （1）评估无手术禁忌证、能达到R0 切除者，可直接行手术切除。 （2）临界可切除或虽可切除但手术风险较大、需要行联合脏器切除或严重影响脏器功能者，术前宜先行甲磺酸伊马替尼治疗，待肿瘤缩小后再行手术。 GIST的手术原则 尽量争取达到R0切除? GIST很少发生淋巴结转移,除非有明确淋巴结转移迹象,一般情况下不必常规清扫? 术前或术中肿瘤破裂是预后较差的主要原因之一，因此在完整切除肿瘤的同时，应避免肿瘤的破裂和术中的播散,因此术中探查要细心轻柔? GIST很少有组织间浸润生长，在完整切除前提下，推荐行所在器官有限的部分切除。 如果GIST 与邻近器官紧密愈着或浸润，必要时应将肿瘤连同器官受累部分整块切除。 R1切除是指切除肿瘤标本的镜下切缘有肿瘤残留，没有证据说明再次手术可能有生存获益，一般不主张再次补充手术。 分子靶向药物治疗原则 (一) GIST术前治疗 1. 术前治疗的意义: （1）有效减小肿瘤体积，降低临床分期，缩小手术范围，最大程度地保留器官功能，降低手术风险，提高病人术后生存质量。 （2）对于瘤体巨大、术中破裂出血风险较大的病人，可以减少医源性播散的可能性。 （3）减少术后复发转移的可能。 2. 术前治疗的适应证:推荐术前治疗前行基因检测突变分析，以排除对伊马替尼治疗耐药的基因型。 (1)术前估计难以达到R0切除;(2)肿瘤体积巨大(大于10 cm),术中易出血?破裂,可能造成医源性播散;(3)特殊部位的肿瘤(如胃食管结合部?十二指肠?低位直肠等),手术易损害重要脏器的功能;(4)肿瘤虽可以切除,但估计手术风险较大,术后复发率?死亡率较高;(5)估计需要进行多脏器联合切除手术? 3.术前治疗时间?治疗剂量及手术时机选择:达到肿瘤最佳疗效后（通常6~12 个月）可进行手术 ，推荐伊马替尼的术前治疗初始剂量从400 mg/d 提高至600 mg/d。肿瘤发生进展的患者，如可完整切除病灶，应及时停用药物，准备手术治疗。 4. 术前停药时间及术后治疗时间:停药1周左右，术后,原则上只要患者胃肠道功能恢复且能耐受药物治疗,应尽快进行药物治疗? 。 (二) GIST术后治疗 1. 辅助治疗适应证:中?高危复发风险患者，基因突变分析对于辅助治疗的临床决策非常关键。辅助治疗前需进行c-kit和PDGFR-α 基因突变检测。 2.辅助治疗剂量和时限:目前推荐伊马替尼辅助治疗的剂量为400 mg/d;治疗时限:对于中危患者,应至少给予伊马替尼辅助治疗1年;高危患者,辅助治疗时间为3年? (三) 转移复发或不可切除GIST的治疗 伊马替尼是转移复发或不可切除GIST的一线治疗药物,初始推荐剂量为400 mg/d? 对于c-kit外显子9突变的GIST患者,初始治疗可以给予伊马替尼600 mg/d，中断伊马替尼治疗将导致