肺动脉闭锁PA小讲课及护理查房.pptxVIP

护理查房肺动脉闭锁小讲课制作人：赵超雨指导老师：肺动脉闭锁肺动脉闭锁(PulmonaryAtresia,AP)是一组复杂的紫绀型先天性心脏病。根据有无VSD而分为PA/IVS和PA/VSD两大类。二者的病理解剖、病理生理、治疗方法和治疗原则存在区别,因而大多数学者将其视为两种独立的疾病。PA/IVS病理生理室间隔完整多伴有右心室发育不良，右室壁很厚，三尖瓣口很小；由于右心室为一盲腔，收缩时血液返回右心房；自右心室回到右心房的血液只能通过未闭卵圆孔或房间隔缺损而进入左心房。肺循环的血液来自动脉导管或体肺动脉侧支循环。PA/VSD病理生理伴有室间隔缺损由于右心室和肺动脉之间没有通道，左、右两侧心室的血液全部注入主动脉，肺循环的血液来自动脉导管或支气管动脉。PA/VSD临床表现临床症状主要表现为不同程度的青紫和气促。第一心音正常，第二心音单一，胸骨左缘下部可闻及收缩期杂音，但不超过3级。部分患者可闻及广泛的连续性杂音。PA/VSD特征PA/VSD出生后一年病死率高达70%，其闭锁部位可发生于右室流出道以上的任何部位，其主要病理学特点是肺动脉瓣、右室漏斗部或肺动脉主干直到分叉部的完全闭锁。右心室无血流进入肺循环，肺血管有不同程度的发育障碍。主—肺动脉侧枝血管分为3类：①支气管动脉系统②直接的主动脉—肺侧枝动脉（源自降主动脉）③间接的主动脉—肺侧枝动脉，如头臂动脉，锁骨下动脉，冠状动脉等3