培训课件--血栓性血小板减少性紫癜.pptVIP

血栓性血小板减少性紫癜 安医大一附院血液科 刘影 血栓性血小板减少性紫癜(TTP): 为一种罕见的微血管血栓-出血综合征。这是一组由于微循环中形成了血小板血栓，血小板数因大量消耗而减少所形成的紫癜。由于小动脉与微血管的栓死，导致器官缺血性功能障碍乃至梗死，对微循环依赖性强的器官(脑、肾等)最易出现症状。 根据病程进行分型： （1）急性：起病快，治疗后至少6个月不复发。 (2)慢性:不能彻底治愈，病程长期迁延 复发性:治愈后六个月复发者。在一个月内复发为近期复发，一月后复发为晚期复发 一种在新生儿和儿童极其罕见(其发生率约为百万分之一） 的常常但非仅仅与常染色体隐性遗传相关的疾病. ADAMTS1 3基因突变 原发性TTP发病率为33～57% 继发性TTP发病率约为43～66% 病因及分类 原发性(TTP 遗传TTP 继发性TTP 发病时可检测 抗ADAMTSl3自身抗体 病因 中毒及感染 免疫性疾病 药物过敏 如青霉素、磺胺类、碘、氯喹、阿斯匹林、非那西丁、口服避孕药 (CO、染料、漆等)及蜂蛰、狗咬等、立克次体、病毒感染等 如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎炎、系统性红斑狼疮、多发性大动脉炎、干燥综合征 抗肿瘤药物 丝裂霉素、柔红霉素及环孢菌素A、注射疫苗等 继发