红斑狼疮()(医学课件).pptVIP

实验室检查 1 SLE 白细胞、淋巴细胞绝对计数减少，红细胞、血小板减少 血沉快 蛋白尿、血尿、管型尿 Β2和γ球蛋白明显升高，IgG、IgM、IgA升高 补体低 循环免疫复合物升高 Coomb试验/冷球蛋白阳性，类风湿因子阳性 肝肾功能异常 ANA 滴度大于1：80时有诊断意义，病情好转后滴度常不易下降 抗dsDNA抗体 活动期阳性率高达93%以上，其滴度与病情活动相平行，是判断SLE活动的指标之一 Sm抗体 抗心磷脂抗体 其他抗体 ENA抗体、U1RNP、Ro/SSA、La/SSB 2 DLE 局限型常无异常 少数播散型白细胞减少、血沉快、免疫球蛋白升高 约30%ANA滴度增高 3 SCLE 各项检查的阳性率和异常程度略高于播散型DLE ANA阳性率约80% 60%-70%抗Ro/SSA、La/SSB抗体阳性，为标记抗体 环形红斑型La/SSB抗体阳性率高 组织病理 1 DLE 表皮角化过度，毛囊角栓，表皮萎缩，基底细胞液化变性，持久性损害基底膜增厚 真皮血管和附属器周围较致密的淋巴细胞浸润，胶原纤维间可有粘蛋白沉积 2 SCLE 类似DLE 无角化过度、毛囊角栓，表皮萎缩也不明显，无基底膜增厚 真皮血管和附属器周围淋巴细胞浸润较少，主要在真皮中上部 3 SLE 基底细胞液化变性、真皮上层水肿明显 可有粘蛋白沉积 有时小血管壁可有纤维蛋白沉积 血管和附属器周围淋巴细胞浸润不如DLE致密 免疫病理 基底膜带IgG、IgM、IgA和C3沉积，颗粒状荧光带，即狼疮带试验阳性。 皮损区阳性率70%-90%，外观正常皮肤阳性率60%-70% 非暴光处外观正常皮肤阳性为SLE，且预示有肾脏损害。 DLE及SCLE通常只有皮损处出现狼疮带试验阳性。 诊断 年轻女性，面部红斑、原因不明的低热、关节痛、乏力、白细胞减少 1997年美国风湿病学会标准： 蝶形红斑 盘状狼疮 光敏感 口腔溃疡 关节炎 浆膜炎（胸膜炎或心包炎） 肾病表现：尿蛋白0.5g/d，或尿蛋白+++或有细胞管型 神经病变：癫痫发作或精神症状，除外药物、代谢病引起 血液病变：溶血性贫血、白细胞4000/ul，淋巴细胞1500/ul或血小板100000/ul 免疫学异常：抗dsDNA抗体（+），或抗Sm抗体（+） ，或抗心磷脂抗体（+） 抗核抗体阳性：除外药物所致 11项中具备4项即可诊断。 鉴别诊断 DLE及SCLE应与扁平苔藓、多形红斑、银屑病、脂溢性皮炎等鉴别。 SLE应与类风湿关节炎、风湿热、肾小球肾炎、皮肌炎、日光性皮炎、多形红斑等鉴别。 治疗 避免日晒，外出时用遮光剂。 避免受凉、过劳、精神创伤。 病情较重者，应住院治疗，卧床休息。 女性患者疾病活动期应避免妊娠。 1 DLE及SCLE 外用糖皮质激素 顽固皮损可用糖皮质激素皮损内注射 口服氯喹或羟氯喹或沙立度胺，服用时间较长者需注意眼部的副作用 病情严重或上述治疗疗效不好的，中小剂量糖皮质激素口服 其他 氨苯砜、雷公藤多甙、免疫抑制剂 2 SLE 糖皮质激素为主要药 一般用泼尼松0.5-1mg/（kg.d） 待病情稳定后逐渐减量，长期维持治疗 中枢神经系统受累、狼疮性肾炎，可用大剂量糖皮质激素泼尼松100-200mg/d或甲基泼尼松龙冲击疗法（0.5-1.0g/d静脉滴注，连用3天），病情控制后逐渐减量，维持数年或更长 免疫抑制剂 重症，不宜用大剂量糖皮质激素，特别狼疮性肾炎，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司、霉酚酸酯，雷公藤多甙 静滴免疫球蛋白 抗疟药 非甾体类抗炎药 血浆置换 血液透析 造血干细胞移植 * *