内科血液系统溶血性贫血_培训课件.pptVIP

第三节 血红蛋白病 血红蛋白是一种由血红素和珠蛋白结合而成的结合蛋白。珠蛋白有二种肽链，一种是a 链；另一种是非a 链(β、γ、δ)。每一条肽链和一个血红素连接，构成一个血红蛋白单体。人类血红蛋白由2 对(4 条)血红蛋白单体聚合而成。正常人出生后有三种血红蛋白： ①血红蛋白A(HbA)：为成人主要的血红蛋白，由一对a 链和一对β链组成(a2β2)； ②血红蛋白A2(HbA2)：由一对a 链和一对δ链组成(a2δ2)，自出生6～12 个月起，占血红蛋白的2％～3％； ③胎儿血红蛋白(HbF)：由一对a 链和一对γ链组成(a2γ2)，含量仅占总量的l％左右。 血红蛋白的不同肽链由不同的遗传基因所控制。a 链基因位于16 号染色体，β、γ、δ链基因位于11 号染色体。 血红蛋白病是一组珠蛋白合成缺陷的遗传性贫血性疾病。分为异常血红蛋自病(珠蛋白肽链分子结构异常)和海洋性贫血(珠蛋白肽链合成数量异常)两大类。 自身免疫性溶血性贫血 （autoimmune hemolytic anemia, AIHA） 因某种原因产生红细胞自身抗体使红细胞破坏加速所引起的溶血性贫血 温抗体型AIHA 冷抗体型AIHA 临床分型 由于引起红细胞破坏的自身抗体在37℃温度下对红细胞膜抗原的亲和力最强而得名，这种自身抗体主要是IgG型，其次为非凝集性IgM，偶有IgA型 温抗体型是AIH