急性炎症性脱髓鞘性多经根神经病Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy.docVIP

急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病（AIDP） 又称格林-巴利综合征，吉兰-巴雷综合征（GBS） ■概述：急性或亚急性发病，病因不明，免疫介导，累及脊N根、脊N、颅N，自身免疫性疾病 ■分类 ①急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病(AIDP) ②急性运动感觉性轴索性周围神经病(AMSAN) ③急性运动性轴索性周围神经病(AMAN) ④Fisher综合征Fisher syndrome（眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射消失） ■发病机理 急性感染后，如巨细胞病毒、非洲淋巴细胞瘤病毒(EB病毒)、肺炎支原体和空肠弯曲菌，产生抗体，由于神经节苷脂和空肠弯曲菌脂多糖具有分子相似，抗体同时破坏轴索和髓鞘上的神经节苷脂。 ■病原学 病前感染：上呼吸道或消化道感染（神经系统症状出现前1-2周） 实验室检查：CSF中IgM、IgG、IgA增加（来自鞘内合成） 血清中抗周围神经髓鞘抗体（IgM）GM1抗体和轴索损害存在密切的关系 病理检查：周围神经病理检查发现淋巴细胞浸润 血浆置换治疗有效■病理 定位在神经根、后根神经节及周围神经 病理改变主要为周围神经的炎性改变， 节段性脱髓鞘性改变为经典的GBS（AIDP） 以轴索损害为主的急性炎性周围神经病是GBS的AMAN和AMSAN变异型 血管周围淋巴细胞浸润和水肿 ■临床表现：前驱症状 运动异常 感觉异常 植物神经异常 ※前驱症状 上呼吸道感染: 巨细胞病毒