系统性硬化_培训课件.pptVIP

该标准敏感性较低，无法对早期硬皮病作出诊断 EUSTAR提出了“早期硬皮病”诊断标准 如果存在：1.雷诺现象；2.手指肿胀；3.抗核抗体阳性；应高度怀疑早期硬皮病的可能，应进行进一步的检查。 如果存在下列两项中的一项，即可以确诊为早期硬皮病：1.甲床毛细血管镜异常；2.硬皮病特异性抗体，如抗着丝点抗体阳性或抗Scl-70抗体阳性。 但早期硬皮病可能与UCTD、MCTD不易鉴别。 2013年EULAR/ACR制订的新的系统性硬化症分类标准 指标 次级指标 分值 双手指皮肤增厚向近端延伸至MCP关节 9 手指皮肤增厚 （仅计分至最高值） 手指肿胀 2 整个手指，远端到MCP 4 指尖病变 （仅计分至最高值) 肢端溃疡 2 凹陷性疤痕 3 毛细血管扩张 2 异常甲周毛细血管床 2 PAP和/或ILD 2 雷诺现象 3 任一相关抗体（ANA/SCL-70/抗RNA聚合酶III抗体） 3 诊断要求≥9分 敏感性91%，特异性92%；1980年标准敏感性75%，特异性72% 鉴别诊断 1. 硬肿病 2．嗜酸性筋膜炎 3．混合性结缔组织病（MCTD） 4．其它: 化学物、毒物所致