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2016-12-05 发布于山西
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再生障碍性贫血Aplastic Anemia 西安交通大学第一医院血液科概述再生障碍性贫血是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭。临床以严重贫血、出血、感染为特征发病率：0.74/10万病因化学因素：药物（氯霉素、合霉素及抗肿瘤药、磺胺类）和工业用品（苯）物理因素：X线、放射性核素生物因素：病毒性肝炎、严重感染发病机制造血干细胞内在缺陷异常免疫反应损伤造血干（祖）细胞造血微环境支持功能缺陷遗传倾向临床表现贫血、感染、出血重型再生障碍性贫血慢性再生障碍性贫血实验室检查血象骨髓穿刺检查骨髓活检造血干/祖细胞培养诊断与鉴别诊断一、诊断重型再障的血象诊断标准网织红细胞0.01，绝对值15×109/L 中性粒细胞绝对值0.5×109/L 血小板20×109/L 二、鉴别诊断阵发行睡眠性血红蛋白尿(PNH) 骨髓增生异常综合征(MDS) 恶性组织细胞病治疗 1. 支持及对症治疗 2. 雄激素 3. 免疫抑制剂 4. 造血细胞因子 5. 骨髓移植预后慢性再障：治疗后80%病情缓解重型再障：约1/3~1/2患者于数月至1年内死亡死亡原因：脑出血和严重感染 * *