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系统性血管炎与肾脏疾病 中国医大附二院 李德天 定义 系统性血管炎:以血管壁的炎症和纤维素样坏 死为病理特征的一组系统性疾病 原发性血管炎:病因不清 突发性血管炎:感冒,SLE,RA等 分类 Chapel Hill系统性血管炎国际命名会议 大血管:巨细胞性(颞)动脉炎 Takayasu(高安)动脉炎 中等血管:结节性多动脉炎(经典性结节性多动 脉炎) Kawasaki(川崎)病 分类 Chapel Hill系统性血管炎国际会议 小血管炎:Wegener’s肉芽肿 Churg-strauss综合症(过敏性肉芽 肿性血管炎) 显微镜下型多血管炎 过敏性紫癫 原发性冷球蛋白血症血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎 ANCA相关的问题 抗中性粒细胞胞浆抗体,以中性粒细胞和单核细胞的胞浆成分为抗原的自身抗体。使细胞活化脱颗粒，释放多种水解酶，氧自由基等，引起组织损伤。在多数原发性小血管炎及自身免疫性疾病的患者血清肿检测到。 ANCA的特异抗原 蛋白酶3（Proteinase3 PR3） 中性粒细胞嗜天青颗粒中被发现的第三个中性丝氨酸蛋白酶。作用、消耗降解不溶于水的弹力蛋白，降解消化细胞外基质如胶原IV、纤连蛋白、层连蛋白。也能降解吞噬到细胞内的某些微生物。以CANCA的靶抗原。 ANCA的特异抗原 髓过氧化物酶（myeloperoxidase MPO） 作用：催化H2O2和卤素(cl)反应产生次氯酸，在中性粒细胞的氧暴发和/或超氧阴离子的产生中具有重要作用。可作为抗生素杀死吞噬的微生物。 ANCA分类及相关疾病 C-ANCA P-ANCA IIF 细胞内团块或 沿核周分布线条状 颗粒状 靶抗原 蛋白酶?(PR ?) MPO 弹力蛋白酶 组蛋白酶G 常见疾病 WG，部分MPA MPA，炎性肠病， NCGN SLE，胆汁性酐酸化， NCGN 临床表现 任何年龄均可发病 起病缓或急 发热,乏力,食欲下降,皮疹,肌肉,关节痛 先累及一个系统为主,逐渐累及系统 累及肾脏,肺脏,神经系统,心脏,消化系统,皮肤,眼,耳鼻,生殖系统等 Chapel Hill系统性血
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