Brugada_综合征精选.ppt

Brugada 综合征 心内三 陈海坚 2015-12-15 概述 Brugada 综合征是一种遗传性心脏离子通道疾病，其临床特征为: 心脏结构正常； 特征性右胸导联（V1~V3）ST段呈下斜型(coved type)或马鞍型(saddleback type)抬高，伴有或不伴有右束支阻滞； 致命性室性快速性心律失常（室速或室颤）发作引起反复晕厥和猝死。 历史回顾 1917年，菲律宾的医学杂志已有类似病例报道，称之为Bangungut（睡眠猝死时尖叫） 在日本称之为Pukkuri（夜间意外猝死） 上世纪70年代末，美国疾病控制中心报告东南亚移民中男青年猝死率异常增高，称之为难以解释的猝死综合征（sudden unexplained death syndrome，SUDS） 1986年Pedro Brugada和Josep Brugada等观察到一位波兰的3岁男孩反复发作晕厥和猝死，多次被其父成功复苏。其后Brugada等率先总结报道8例类似患者的临床特征，引起广泛关注。随后报道的病例迅速增加 1996年被命名为Brugada综合征。 流行病学 BS占所有心脏猝死者的4%~12%； 占无器质性心脏病猝死的20%~60%； 多数为男性，男：女=8：1； 多数在30~40岁之间发病； 人群中符合Brugada综合征心电图诊断标准的发生率在0~61/10 000，特发性室颤患者中达8%~2