淋巴瘤_基础知识讲稿.ppt

原全国政协副主席霍英东，1983年患恶性淋巴瘤，2006去世。他是香港著名的实业家，大富豪，是海外华人介入中国改革开放最早、影响最大的人。有一年亚运会的时候，他说，中国运动员谁获得几枚金牌，他就为他们奖励几枚自己做的金牌，每枚金牌一公斤重、纯金，是真正的“金”牌。 一种起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤 以实体瘤的形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，最易受累及的部位有淋巴结、扁桃体、脾及骨髓 主要表现为无痛性的淋巴结肿大，可伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒等全身症状 不同亚型的淋巴瘤其临床表现、病理类型、对治疗的反应和预后有很大的差异 淋巴瘤的病因与发病机制至今尚未清楚,与下 列因素有密切关系 感染因素：病毒感染如EBV、HIV 细菌感染如幽门螺旋杆菌 免疫因素: 宿主的免疫功能与淋巴瘤的发病也有 较高程度的相关性 理化因素 环境污染 病 理 组织病理学上主要分为 霍奇金淋巴瘤 ( HL)和 非霍奇金淋巴瘤 (NHL)两大类 霍奇金淋巴瘤 基本病理特征是在多形性炎症浸润性背景中找到里-斯细胞(R-S细胞) 组织学分类 国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究 1、弥漫大B细胞淋巴瘤 31% 2、滤泡性 22% 3、小淋巴细胞（CLL型） 6% 4、套细胞型 6% 5、周围T细胞 6% 6、边缘区B细胞MALT型 5% 7、余下各亚型均 2% 套细胞淋巴瘤 ：中年人多见，诊断时已处于晚期，可出现结外病变包括多灶性肠黏膜下结节 边缘带淋巴瘤：中年人多见，不少患者有自身免疫性疾病，如桥本氏甲状腺炎，幽门螺杆菌性胃炎累及黏膜相关淋巴组织者称MALT淋巴瘤，可转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤 通过系列单抗的免疫组化及染色体检查； 了解免疫表型与细胞遗传特性等。 淋巴结肿大 无痛性颈部和锁骨上淋巴结肿大常为首发症状。其中颈淋巴结肿大占大多数，左侧多于右侧，其次为腋下淋巴结肿大 邻近器官压迫 全身症状 有些病例以不明原因持续或周期性发热为主 要起病症状 盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力多见于HD 患者 霍奇金淋巴瘤临床表现 HD 多见于青年，儿童少见。常见症状是无痛性的颈部或锁骨上淋巴结肿大(60%-80%)。 NHL 可见于各年龄组，但随年龄增长而增加，男多于女。 常见症状也是无痛性的颈部或锁骨上淋巴结肿大，但较HD为少。有发热、消瘦、盗汗等。 结外病变 ????? 肝脾肿大，胃肠道病变，胸腔内病变， ?????皮肤损害 其他 骨骼、神经系统、泌尿生殖系统病变以及 骨髓浸润、胸腺、乳腺和甲状腺等 血液和骨髓象： 大多无特异性，如骨髓象中发现R-S细胞对诊断有帮助 对慢性、无痛性淋巴结肿大者要考虑淋巴瘤的可能。主要依靠临床表现、影像检查及病理学检查 详细的病史及细致的体格检查为诊断提供线索和病情发展情况；X线和B超检查可了解肺部、纵膈及腹部等深部淋巴结病变；病理学检查证实或明确诊断 病理学诊断：淋巴结穿刺与活检 血液和骨髓象： 白细胞多正常，伴有淋巴细胞绝对和相对增多，约20%NHL患者在晚期并发急性淋巴细胞白血病 细胞遗传学及分子生物学检查: 染色体异常: 淋巴结炎 颈部淋巴结结核 肿瘤转移性淋巴结肿大 发热为主的淋巴瘤：应与结核、肺真菌病、败血症、感染性心内膜炎，风湿热及结缔组织病等鉴别 近年已有近70%霍奇金淋巴瘤患者获得长期生存。 其治疗成功主要准确的分期，以及掌握了本病的播散方式和放、化疗选择。 通常来说，霍奇金淋巴瘤早期推荐局部放疗，而晚期应当与化疗联用或单用化疗 HD的治疗原则： ⅠA期或IIA期：首选放疗(作次全淋巴结照射) IB期、IIB期：首选全淋巴结照射 IIIA1期： 全淋巴结照射(TNI) IIIA2期： MOPP × 2+TNI+MOP × 2 以后酌情进行放射治疗。 IIIB期： MOPP × 3+TNI+MOP × 3 IVA、B期： MOPP×6+局部照射+MOP×(2?4) 直线加速器 剂量：根治剂量45Gy/4～