妊娠急性脂肪肝概况_培训课件.ppt

* * * * * 妊娠期急性脂肪肝 （acute fatty liver of pregnancy) 郑大二附院，李桃英 妊娠期急性脂肪肝概述 妊娠急性脂肪肝（AFLP）是妊娠晚期特发性疾病，曾命名为妊娠期急性黄色肝萎缩，发病率约为1/16000-1/7000，尽管其发生率低，但起病急骤，病势凶险，死亡率高达80 %以上，严重危及孕产妇及围产儿的生命安全，大多发生在妊娠晚期(35～40 周)，早期诊断、积极有效的治疗与及时合理的产科处理可明显改善预后 。 妊娠急性脂肪肝病因 目前病因尚不甚明确，目前主要观点是：胎儿脂肪酸代谢障碍：既往研究显示胎儿线粒体脂肪酸氧化障碍胎儿的母亲易患AFLP。该异常主要由长链三羟酰基辅酶A 脱氢酶(LCHAD) 的缺乏引起。具体机制也存在争议，可能是胎儿产生的脂肪酸代谢中间产物造成母体多脏器损伤，或母亲线粒体脂肪酸代谢受阻，使肝细胞内脂肪酸堆积，肝细胞内脂肪由5％，上升到13％－19％。导致凝血功能障碍和低血糖。肾脏、胰腺、脑和骨髓也有脂肪滴浸润。除LCHAD酶的缺陷，其他因素如：第一胎，男性胎儿及多胎妊娠也是危险因素。 妊娠急性脂肪肝临床特点 妊娠晚期突发无原因的非特异性症状：不适，疲劳，厌食，恶心、呕吐、上腹痛，有些出现烦渴及右上腹疼痛。特异性症状包括进行性黄疸及出血。很多患者常在诊断后病情迅速恶化 0肝功能异常：一般转氨酶升高常在300U/L以下，低蛋白血症，胆红素升高，常在200umol/L以下，以直接胆红素为主； 白细胞计数升高，可达（20-30）*109/L,血小板计数减少，； 凝血功能障碍：肝功能低下，合成凝血因子减少，纤维蛋白原降低。 妊娠急性脂肪肝临床特点 低血糖和高血氨 肾功能：尿酸，肌酐和尿素氮上升，尤其尿酸上升与肾功能改变不成比例 尿常规：尿蛋白常为阳性，尿胆红素常为阴性，当患者出现明显黄疸而尿胆红素阴性时为AFLP的重要诊断依据。 妊娠急性脂肪肝临床特点 B 超见“亮肝”，显示：肝区弥漫性的密度增高区，呈雪花样强弱不均。有肝萎缩者可见肝脏缩小；CT检查提示肝实质为均匀一致的密度减低。文献报道CT准确性高于B超。 无肝病史及肝炎接触史，各种肝炎病毒标志物阴性； 妊娠急性脂肪肝临床特点 组织学检查：肝穿刺活检，肝细胞胞质中有脂肪小滴，表现为弥漫性微滴性脂肪变性，炎症，坏死不明显，肝小叶完整，诊断金标准，但由于患者常合并凝血功能异常，故肝穿刺活检受到限制。 并发症主要为肾衰、出血、DIC、肝性脑病、胎儿窘迫等。 我院以往治疗妊娠急性脂肪肝概况 不计算近期的1例病人， 经统计2012年6月至今，四年以来，以脂肪肝为关键词在病案室搜索，可查询带有妊娠期脂肪肝诊断者达21例，剔除转院2例，14条诊断标准不能够达到其中6项者不计入列，其中只有3例为典型病例，病情均较重，住院时间为1-2个月，但治疗结局不错，无母婴死亡病例。 近期收治1例本病患者，于2016.05.18剖宫产，目前存活，报告如下： 入院时情况 患者孙XX，女，26岁，病案号552156，主因停经36+5周，纳差1周，黄疸3天，牙龈出血2天于2016年5月18日16时29分入院。查体：T 36.5℃, P 128次/分，R 22次/分，BP 127/78mmHg，神清，巩膜轻度黄染。05.18实验室检查： WBC 15.43×109/L, Hb 121 g/L, RBC 4.24×1012/L, PLT 108×109/L; GLU:2.42mmol/L; 凝血指标基本均超出检测范围, Fbg:0.6; 肝功ALT104U/L, TBil 147.5 umol/L, Alb 26.5g/L，Cr:208umol/L,尿胆红素-，血氨：18（正常）血清学检测排除乙型病毒性肝炎。 诊断 术后诊断：g 妊娠急性脂肪肝 多脏器功能衰竭 凝血功能障碍 胎盘早剥 胎盘粘连 新生儿重度窒息 早产 左侧输卵管系膜囊肿 入院诊断： 妊娠急性脂肪肝 多脏器功能衰竭 凝血功能障碍 宫内孕36+5周 G1P0 住院经过 住院后，紧急完善血常规，凝血功能，超声等检查，告病危，与家属充分沟通后紧急剖宫产，术前给予维生素K130mg,iv,20mg,im,全麻下开始手术，术中见腹膜表面黄染，羊水呈深墨绿色，III度污染，胎盘可见1/3早剥面，新生儿为男婴，1分钟评3分，5分钟评4分，7分钟7分插管转儿科，术中出血约