间质性肺炎HRCT表现_培训课件.pptxVIP

间质性肺炎 2016-2-23放射科 赵本琦间质性肺炎概念最佳定义是反应性肺损伤，具有特定的组织学形态，具有某些相对统一的特征性表现：包括临床症状、影像学征象及病理表现，可单独发生（特发性）或伴发于某些特定疾病（继发性）。重要的是认识到间质性肺炎是一种组织学类型而不是疾病种类。每一种类型都可能是一种特发性临床综合征的结果（表现为特发性间质性肺炎），或者伴发于某种特定疾病而不是特发性的。间质性肺炎的分类间质性肺炎的分类由Liebow在20世纪60年代首先提出。随着人们对这类疾病的不断认识，已进行了数次重新定义与分类。其中有些词条一直保留至今，有些则被修正或者删除。比如，最初间质性肺炎分类中的巨细胞性间质性肺炎，已经被证实是一种特定的疾病，称为硬金属尘肺，而不再是一种间质性肺炎。Travis W D, Costabel U, Hansell D M, et al. An official American thoracic society/European respiratory society statement: update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias[J]. American Journal of Respiratory Critical Care Medicine, 2013, 188(6):733-48.间质性肺炎的分类组织学类型原发性疾病继发性疾病普通型间质性肺炎特发性肺纤维化结蹄组织病、药物中毒、石棉沉着病非特异性间质性肺炎特发性非特异性间质性肺炎结蹄组织病、药物中毒、过敏性肺炎机化性肺炎原因不明的机化性肺炎药物、感染、毒物吸入脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管炎-间质性肺疾病特发性脱屑型间质性肺炎吸烟、有毒烟雾弥漫性肺泡损伤急性间质性肺炎病因明确的急性呼吸窘迫综合征淋巴细胞性间质性肺炎特发性淋巴细胞性间质性肺炎结蹄组织病、免疫功能不全HRCT诊断间质性肺炎的价值间质性肺炎的最终诊断需要病理、影像及临床多学科综合判断。在解读疑似间质性肺炎的HRCT表现时，正确理解影像特征与病理及临床之间的关系是十分重要的。在典型病例中，HRCT征象有时可以预测病理类型。以普通型间质性肺炎（UIP）为例，当HRCT呈现普通型间质性肺炎的典型表现时，得到病理证实的可能性很大。然而，几种不同的疾病都可能伴随UIP表现。如果是特发性的，UIP被认为是特发性肺纤维化（IPF）。另外，UIP可能伴随结蹄组织病、药物中毒、石棉沉着病。这些疾病在影像及病理上难以区分，相关的临床表现对于鉴别UIP的不同病因具有重要意义。HRCT诊断间质性肺炎的价值当确诊的的结蹄组织病患者出现弥漫性肺病时，除非有明显的否定证据外，通常被认为是系统性疾病的肺部表现。因为，结蹄组织病的患者一般不需要进行肺活检，而HRCT通常作为主要的诊断性检查方法以确定肺部病变的病理表现类型。肺间质的概念 The lung is sup- ported by a net- work of connec- tive tissue fibers called the lung interstitium。肺间质性病变诊断的三个基本要素异常病变的基本表现小叶间隔增厚不规则网状影囊状影及蜂窝征微结节或结节磨玻璃实变分布伴发征象纵隔淋巴结肿大胸腔积液小叶间隔增厚小叶间隔勾勒出次级肺小叶多样的边缘，由结缔组织构成，含有肺静脉和淋巴管。小叶间隔长1-2cm，厚约1mm。正常时，只有少数小叶间隔可在HRCT上显示。小叶间隔的增厚一般为水分积聚、细胞浸润或纤维化所致。意义：当小叶间隔增厚为肺部主要的异常改变时，主要代表两种疾病：间质性肺水肿和淋巴管性癌。少量的小叶间隔增厚对鉴别诊断无重要意义。小叶间隔增厚不规则网状影当异常的网状影不能被确认为小叶间隔增厚或蜂窝征时，则称为不规则网状影。表现为肺小叶内数不清的、不规则、线状的影像，线线之间距离多为几毫米。意义：多代表肺小叶内间质的纤维化，也见于引起间质增厚的其它疾病，如肺水肿或炎性病变。当不规则网状影为主要异常，且不伴明显的蜂窝征、牵拉性支气管扩张或GGO时，该表现无特异性。不规则网状影蜂窝征在病理学上，蜂窝征反映间质纤维化伴肺组织破坏和周围气腔扩张。在HRCT上，蜂窝征表现为充满气体的囊腔，囊壁清晰，直径通常为3mm-10mm，有时偏大，有时偏小。意义：蜂窝征是纤维化最具特征性的HRCT表现，当发现蜂窝征时，可确诊为肺纤维化。蜂窝征气囊位于胸膜下气囊直径约3mm-10mm厚壁、囊壁易见气囊呈簇状或层状排列，相邻的气囊共享囊壁囊内为空气密度囊腔为空腔，无解剖结构囊腔无分支常与纤维化的其它征象伴发（