输液反应与过敏反应方案.pptVIP

基因突变导致了骨骼肌细胞膜上RYR1 异常。RYR1 的结构改变，则使得细胞膜上钙离子通道持续开放，钙离子持续、大量外流，远远超过细胞膜等处能量泵的摄取能力，从而导致肌肉持续收缩，大量ATP使用，导致高热。ATP耗竭导致骨骼肌细胞膜破裂，释放钾，肌酸，肌红蛋白，并最终导致肌肉僵直。 典型临床表现突然发生的高碳酸血症体温急剧升高，可达45℃～46℃，酸中毒，骨骼肌僵直，血钾增高，心动过速，血压异常，呼吸急促，意识改变，出汗，外周白细胞增高，酶学改变：肌酸磷酸激酶(CPK ）、乳酸脱氢酶(LDH ）、谷草转氨酶(GOT ）等均可上升其发作非常突然, 可在手术室或在复苏室发生, 经过凶猛, 病情恶性发展。 临床诊断根据典型的临床表现结合相关的化验检查（主要是磷酸肌酸激酶和肌红蛋白）排除下列可能导致高代谢状态的原因：甲状腺功能亢进、嗜铬细胞瘤、感染、输血反应和某些非特异性诱发药物反应如神经安定综合症等 临床诊断标准，目前全世界尚无统一. 北美以1994年Larach等提出的恶性高热评分（ 高热评分（Clinical Grading Scale (CGS)）为依据。 高热评分（Clinical Grading Scale ）(CGS) 项目 指标 记分 ?I强直 全身肌强直（全身麻醉后） 15 咬肌痉挛(琥珀胆碱后） 15 ?II肌溶解 CK 20000在琥珀胆碱诱导后? 15 CK1000