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急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 I g A肾病 肾病综合征 原发性 继发性 紫癜肾 狼疮肾 乙肝肾 糖肾 肾淀粉样变 恶性肿瘤 病因 β溶血性链球菌(A组12型) 病毒,SLE,其他肾病转化 病情迁延 过敏性紫癜 系统性红斑狼疮 乙型病毒性肝炎 糖尿病
10年以上 病理特点 急性弥漫性增生性肾小球肾炎弥漫性新月体性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 1.膜性.系膜增生性.膜增生性.微小病变性.局灶性节段性 膜性肾小球肾炎 发病人群 多见于儿童 年轻人 青少年 中老年 症状 感染后1~3周
急性肾炎综合征——血尿、蛋白尿、水肿、高血压 急性肾炎综合征 + 急性肾衰(早期少尿、无尿、肾功急剧恶化) 血尿、蛋白尿、水肿和高血压 + 肾功不全
单纯性蛋白尿(尿蛋白1g/d) 反复血尿
血尿程度与感染相平行 尿蛋白定量3.5g/d; 2.血浆白蛋白30g/L; 3.重度水肿; 4.高脂血症
并发症:感染,血栓(白蛋白20g/L时提示有高凝状态),肾衰,心血管并发症 皮肤紫癜,4周内发现血尿 多系统受累 水肿、蛋白尿(最早) 全身性疾病,
持续性蛋白尿(20g/d) 实验室检查 补体C3下降,8周内恢复正常 抗GBM抗体和
ANCA(+) 血I g A一过性增高 抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗S m抗体(+)
补体C3下降 肾穿病理 50%以上的肾小球有大新月体(新月体占肾小囊面积50%以上)形成。 系膜区
显著性
I g A沉积 I g A沉积为主 肾脏免疫荧光:满堂亮现象(I g G/M/A、C3、C4、C1q) 乙肝病毒抗原沉积 肾内淀粉样物质沉积 治疗 抗感染,
利尿消肿降压
预后良好
2月自愈 激素(甲泼尼龙)、细胞毒药物(II、III型),强化血浆置换(I型) 血压控制目标:130/80;若尿蛋白大于1g/d:125/75 原则——始量足、时间长、慢慢减 泼尼松1mg/(kg·d),不超过60mg/d,清晨顿服6~8周。 减药:每2周减1次,每次减10%~20%。减到20mg/d时,隔日减2.5mg。总疗程不少于1年。
【难点小结TANG】肾小球疾病
1.概述
循环免疫复合物、原位免疫复合物
2.急性肾小球肾炎:血尿、蛋白尿、水肿、高血压;C3下降、对症+控制感染+绝对卧床,8周自愈
3.急进性肾小球肾炎:3型(GBM、CIC、寡-ANCA)、新月体(两个50%)、激素+免疫抑制剂(II、III型);血浆置换(I型、肺出血-Good-pasture综合征)
4.慢性肾小球肾炎:130/80、125/75mmHg
5.肾病综合征
(1)诊断标准:3.5;30,高度水肿、高脂(2)继发性肾病综合征:大红大紫得乙肝,糖和淀粉变肿瘤(3)糖皮质激素的应用、免疫抑制剂(4)并发症:感染、血栓
6.IgA肾病
反复血尿;16-35岁;系膜增殖
类 型 病理特点 临床病理联系 特别强调(重要!!) 光 镜 免疫荧光 电 镜 1.急性弥漫性增生性肾小球肾炎 弥漫性系膜细胞和内皮细胞增生 GBM和系膜区颗粒状IgG和C3沉积 基底膜与脏层上皮细胞间驼峰状沉积物 A.急性肾炎综合征;B.与链球菌感染有关,免疫介导;C.有补体消耗;D.预后良好。 多见于儿童;大红肾/蚤咬肾 2.弥漫性新月体型肾小球肾炎 抗GBM型 新月体(增生的壁层上皮细胞+单核细胞) 线性IgG和C3 无沉积物 A.急进性肾炎综合征B.可死于急性肾衰竭C.Goodpasture综合征反复咯血 ①细胞性新月体②纤维-细胞性新月体③纤维性新月体 免疫复合物型 颗粒状沉积物 免疫反应缺乏型 无沉积物 .膜性肾小球肾炎 弥漫性GBM增厚,钉状突起形成 基膜颗粒状IgG和C3 上皮下沉积物,GBM增厚;钉状突起-梳齿-虫蚀状空隙 肾病综合征 大白肾;早期称:膜性肾病 成人肾病综合征最常见的原因 .系膜增生性肾小球肾炎 系膜细胞增生,系膜基质增多 系膜区IgG,IgM和C3沉积 系膜区沉积物 肾病综合征 .膜增生性肾小球肾炎 Ⅰ型 基膜增厚,系膜增生,伸入毛细血管基底膜和内皮细胞之间 IgG+C3;C1+C4 内皮下沉积物 肾病综合征 车轨状分层状;双轨征 Ⅱ型 只有C3,无其他 致密沉积物 血尿、蛋白尿、慢性肾衰 .微小病变性肾小球肾炎 肾小球正常,肾小管(近曲小管)上皮细胞内脂质沉积 无沉积物(-) 上皮细胞足突消失 肾病综合征 足突病/脂性肾病(肾小管上皮细胞出现脂质沉积,呈黄白色条
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