POEMS综合征..pptVIP

定 义 病因未明的一种异常免疫球蛋白症伴有神经、内分泌、血液、消化、皮肤、肾脏等多系统损害的病症 与浆细胞相关，伴或不伴有多发性骨髓瘤的多系统病变 发病机制 发病机理亦不十分清楚 可能与M蛋白或浆细胞分泌的淋巴活素对周围神经系统、内分泌腺体、骨骼、网状内皮系统、造血系统和自身免疫系统的毒性作用有关； 也可能与高粘稠血症有关； 白介素-6增多（IL-6除诱导B细胞终末分化外，还能刺激浆细胞增殖） ； 提示VEGF在发病中起了重要的作用； 病 理 周围神经在早期以脱髓稍为主,晚期为轴索变性 肾脏损害时病理表现为膜性增殖性肾小球肾炎 肝脾没有特殊病理表现,晚期出现肝硬化 淋巴结表现为淋巴结反应性增生 皮肤病理可见基底层细胞内黑色素明显增加,还可伴局灶性血管炎和淋巴细胞浸润 临床表现 发病年龄为26～80岁，45岁左右多见 男女之比例为2～3:1 呈慢性病程，常累及多系统 多发性周围神经病 特点：远端对称性周围神经感觉异常，随之出现运动障碍，并逐渐向近端延伸，100%病变为对称性和上升性 患者可出现视盘水肿,但其他脑神经一般不受累 部分患者可出现多汗、低血压、阳痿、腹泻、便秘和肠麻痹等自主神经功能障碍的症状,但较少见 2003年诊断标准 主要标准: (1) 多发性神经病变 (2) 单克隆浆细胞增殖性异常 次要标准: (1) 硬化性骨病变 (2)Castleman 病 (3) 脏器肿大 (4) 水肿 (5) 内分泌病变(肾上腺、甲状腺等) (6) 皮肤改变 (7) 视乳头水肿 符合2 条主要标准和至少1 条次要标准便可诊断为POEMS 综合征 鉴别诊断 多发性骨髓瘤 首发症状是骨部疼痛，而非多发性周围神经病 其发病年龄较POEMS综合征晚 肝、脾肿大常见，但周围淋巴结肿大少见 血沉增快，血钙增高及M蛋白、尿本-周蛋白出现的频率明显高于POEMS综合征 X线普遍显示骨质疏松、多发性溶骨性破坏，骨硬化少见。 合并肾脏损害多见，可有淀粉样变，内分泌改变较POEMS综合征少 骨髓穿刺浆细胞明显增高 鉴别诊断 慢性格林—巴利综合征 主要表现为多发性周围神经病变及脑脊液蛋白的增高，一般不出现皮肤损害及内分泌功能障碍，无骨骼损害及M蛋白、浆细胞浸润等 鉴别诊断 结缔组织病 多系统损害，但其肌肉损害多为肌源性，血清蛋白电泳不出现M蛋白，血中可测出自身抗体等以鉴别 但有报告硬皮病或系统性红斑疮与POEMS综合症同时存在 治 疗 以烷化剂为基础的化疗 MP、CP、COP 或MOP 治 疗 糖皮质激素　 尽管尚没有前瞻性研究支持糖皮质激素对于POEMS 综合征的疗效 15% 的患者单药应用激素后临床症状得到改善 但糖皮质激素的治疗可能仅是姑息治疗 治 疗 造血干细胞支持下大剂量化疗　 PBSCT 支持下大剂量化疗是治疗POEMS 综合征新的治疗策略 应用此方法治疗了5 例患者, 所有患者浆细胞增殖减缓, 而且患者的一般情况、神经系统症状及其他表现明显改善。并且自体干细胞移植的并发症和相关病死率并不比MM 进行自体干细胞移植高。 研究发现, POEMS 综合征移植相关并发症和病死率要高于MM , 37% 患者需住进重症监护室并需要机械 通气, 移植相关病死率为2/27 (7. 4% )。 Company Logo * LOGO POEMS综合征 POEMS综合征: 多发性周围神经病(polyneuropathy) 脏器肿大(organomegaly) 内分泌病(endocrinopathy) M-蛋白(M-protein) 皮肤改变(skin changes) 可能与8型人类疱疹病毒 (ＨＨＶ-8)感染有关 与浆细胞增生产生异常免疫球蛋白有关 病 因 通过放免示踪法，患者血清中存在IgG,IgA,IgM蛋白 神经活检：神经内膜，神经髓鞘有免疫球蛋白沉积 临床表现 多发性周围神经病 脏器肿大 内分泌异常 Ｍ-蛋白血症 皮肤改变 全身水肿 骨质改变 视盘水肿 其他症状 多发性周围神经病 100%的患者均出现多发性周围神经病,且是大多数患者的首发症状 少数以其他系统脏器损害为首发症状,而在中后期再出现周围神经损害 肝脏肿大：62%～82% 脾脏肿大：39%～62% 弥漫性淋巴结肿大：65% 11%～30%合并Castleman综合征 肾脏肿大极少见 脏 器 肿 大 最常受损腺体：性腺、甲状腺和胰岛 性腺损害（55%）表现为性欲减退或消失、男性乳房女性化；女性患者出现月经紊乱、痛性乳房增大、溢乳 甲状腺一般表现为功能减退,如易疲劳、耐力差、怕冷、非凹陷性黏液性水肿等 胰岛受损表现为间断