第九章 白细胞检验的临床应用-课件.pptVIP

第九章 白细胞检验的临床应用第十节 其他白细胞疾病中的应用 （P272) 教学目的与要求 中性粒细胞减少症和粒细胞缺乏症 [定义] 白细胞减少症：由各种病因引起的外周血白细胞计数持续低于参考范围的一组综合征。 粒细胞减少症：中性粒细胞绝对数成人低于2.0×109/L。10~14岁儿童低于1.8×109／L。10岁儿童低于1.5×109／L。 粒细胞缺乏症：中性粒细胞绝对数低于0.5×109／L。[病因和发病机制] （一）细胞的增殖或成熟障碍 ① 细胞毒药物、苯等化学毒物和辐射：直接损伤干/祖细胞及分裂期的早期细胞。 ② 偶尔引起粒细胞减少的药物：如止痛药、抗甲状腺药，通过免疫来抑制骨髓。 ③感染。 ④骨髓浸润。 异型淋巴细胞（主要是T细胞，少数是B细胞）单点试验： 甲醛化的马红细胞绵羊红细胞 牛红细胞抗原牛红细胞脾亢骨髓象[分类] 原发性：家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）：属常染色体隐性遗传病，自然病程短，预后差。发病者多为6个月以内的婴儿，近50%的病例有阳性家族史，近30%患儿的父母有近亲婚配史。 继发性：感染合并的噬血细胞综合征: EBV的HLH，随感染因素去除后可自愈。 肿瘤相关性噬血细胞综合征：非霍奇金淋巴瘤的HLH。目前病因未明确，且病情凶险，预后差。反应性组织细胞增生症骨髓象生化检查——重要的诊断指标 血甘油三酯＞3.0mmol/L和（或）Fg＜1.5g/L 血清铁蛋白＞500μg/L 血浆可溶性CD25＞2400U/L NK细胞活性下降或缺乏戈谢细胞尼曼-匹克细胞 戈谢细胞和尼曼-匹克细胞鉴别戈谢细胞尼曼-匹克细胞 胞质丰富，染紫蓝色，有葱 丰富，染色呈空泡或皮样或蜘蛛网状结构， 泡沫状，含神经鞘磷含葡萄糖脑苷脂脂 胞核多个，染色质较浓密1个，染色质较疏松 PAS染色强阳性阴性 ACP染色 强阳性阴性 思考题 测定嗜异性抗体的快速玻片凝集法 EBV抗体测定：EB病毒膜壳抗原(VCA)的IgM抗体于急性期阳性率高，是本病急性期诊断的重要指标。VCA的IgG抗体可用于流行病学调查。采用PCR检测EB病毒也有助于诊断本病。 [诊断]IM需除外传染性单核细胞增多综合征，由其他病毒(如CMV、HIV、HSV、HBV等)、某些细菌、原虫等感染以及某些药物引起，外周血中出现异淋细胞，但嗜异性凝集试验一般阴性。脾功能亢进（hypersplenism)[定义] 指各种不同疾病引起脾肿大和血细胞减少的一种综合征，简称脾亢。[临床特点]脾大，一种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞相应增生，脾切除后血象恢复，症状缓解。 [检验]血象：可呈全血细胞减少或至少一系血细胞的减少。早期以白细胞（粒细胞减少）及血小板减少为主，重度脾亢时，出现三系明显减少。贫血多为正细胞正色素性或小细胞性贫血，Ret↑。 骨髓象：增生活跃或明显活跃。各系细胞都增生，常以外周血减少的某一系列血细胞增生为主。不同程度的成熟障碍，以粒系和巨核系的成熟障碍更易见。细胞形态无异常。 [诊断] ① 脾肿大。② 外周血细胞减少，其中红细胞、白细胞或血小板可有一种或多种同时减少。③ 骨髓造血细胞增生，骨髓增生活跃或明显活跃，部分病例可出现轻度成熟障碍表现。④ 脾切除后可使外周血象接近或恢复正常。噬血细胞综合征 (hemophagocytic syndrome，HPS）[定义]是由不同原因导致的以过度炎症反应为特征的一组疾病。又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH)。 [临床表现] 发热、肝脾肿大、进行性血细胞减少。 血象：两系或全血细胞减少（Hb＜90g/L，Plt＜100 ×109/L，中性粒细胞＜ 1.0×109/L)。骨髓象：可见噬血细胞现象（噬血细胞指吞噬有核细胞的组织细胞），无恶性肿瘤细胞。类脂质沉积病（lipoid storage disease）[概述]一组较为罕见的遗传性类脂代谢紊乱性疾病，由溶酶体中参与类脂代谢的酶不同程度缺乏引起。较常见的有戈谢病和尼曼-匹克病。 （一）戈谢病——犹太人多见又称葡萄糖脑苷脂病，属常染色体隐性遗传。为β-葡萄糖苷脂酶活力↓↓→葡萄糖脑苷脂在单核-巨噬细胞内大量蓄积所致。受累器官有脾、肝、骨髓和淋巴结。[检验]血象：多为轻至中度正细胞正色素性贫血Plt轻度减少、淋巴细胞相对增加。骨髓象：特征性表现是可见戈谢细胞（﹥10%）。胞体：大，卵圆形或多边不规则形。胞质：丰富，淡蓝色，含有许多与细胞长轴平行的粗暗条纹结构，交织成网，如洋葱皮样或蜘蛛网状。胞核：小、偏心，圆或椭圆形，1~3个或更多。 （二）尼曼-匹克病又称鞘磷脂病，属常染色体隐性遗传。分为A、B、C三型：A、B型是由于组织中鞘磷脂酶↓↓→单核-吞噬细胞