粘膜相关淋组织淋巴瘤.docVIP

粘膜相关淋巴组织(mucosa associated lymphoid tissue ,MALT) 粘膜相关淋巴组织(mucosa associated lymphoid tissue ,MALT) 淋巴瘤(MALToma) 胃肠道是结外非霍奇金淋巴瘤(NHL) 最常见的原发部位,其中又以胃最常见, 胃淋巴瘤占全部胃肠道淋巴瘤的50 %～60 %,结外淋巴瘤的25 % , 所有胃恶性肿瘤的3 %～5 %。过去认为大多数胃淋巴瘤为恶性程度高的弥漫大细胞型,仅少数为低度恶性B细胞型 。1983 年, Isaacson 和Wright首先提出粘膜相关淋巴瘤的概念,他们认为早年诊断为胃假性淋巴瘤的病例,在组织学上与小肠粘膜下淋巴集结(Peyer’s patch) 相似,而与外周淋巴结不同, 故称为粘膜相关淋巴组织(mucosa associated lymphoid tissue ,MALT) 淋巴瘤(MALToma) 。最早发现于胃和小肠,后来发现肺、涎腺、甲状腺、Waldeyer 环、喉、胸腺、肾、膀胱、眼结膜、肝、硬脑脊膜等部位均可发生粘膜相关淋巴瘤。1994 年修订的欧美淋巴瘤分类(revised European American lymphoma classification ,REAL) 将结外粘膜相关淋巴瘤中作为边缘带B细胞淋巴瘤的一种。近期文献报道低度恶性MALT 淋巴瘤占胃原发淋巴瘤的35 %～ 72 % 。 Hayes 等报道胃原发淋巴瘤的发病率上升,1978～1982 年胃淋巴瘤仅占胃肿瘤的3 % ,而1983～1987 年上升至19 %。美国国立癌症研究所(NCI) 的统计SEER( surveillance , epidemology and end results) 亦表明,在60 岁以上的人群,不分性别,其淋巴瘤发病率均有增加。随着对胃MALT 淋巴瘤(MALToma) 的深入研究,已认识到它是有明显特点的一个类型，在侵犯范围、治疗方法和预后方面与其他类型NHL 不同。下面就病理分型、病变特点、影像表现逐一介绍。 1 　病理分类和分期 1. 1 　分类 REAL 分类明确指出,恶性淋巴瘤不是一种疾病,而是一类疾病,它包含不同的病理类型,每一种病理类型即一种疾病,有着各自的形态学、免疫表型、基因特征、相应的正常组织来源、临床病程和预后等方面的特点[14 ] 。在过去的多种淋巴瘤分类方法如Rappaport、Kiel 、Lukes Collins 和供临床应用的工作分类(WF) 中忽略了结外淋巴瘤,并未认识到MALT淋巴瘤是一个独特的疾病单元 。REAL 分类中,MALT 淋巴瘤则作为边缘带淋巴瘤中最常见的类型[8 ] ,组织学上的典型表现为MALT淋巴瘤细胞分布在反应性B2细胞滤泡的边缘,并且当肿瘤累及淋巴结或脾时瘤细胞也位于边缘带；MALT淋巴瘤的B细胞特征、免疫表型亦与边缘带B细胞相似。MALT中有一种具有特征性的中心细胞样细胞(centrocyte like cell ,CCL) ,它经抗原刺激离开淋巴滤泡经淋巴管到淋巴结,再经胸导管进入血循环,最后这些细胞又定位到具有MALT 的器官(包括胃、肺、甲状腺、乳腺等) ,此即所谓的回归(homing) 现象。常见的起源于咽淋巴环的淋巴瘤“回归”至胃肠道、起源于胃肠道的仍可回归到胃肠道、起源于肺的可回归到肺,也可回归到眼结膜。此特点可能与发生在MALT的淋巴瘤长期局限于局部不扩散或者MALT 淋巴瘤可同时/ 先后在多个粘膜相关的部位发生有关 。 1998 年世界卫生组织(WHO) 对1994 年REAL分类公布后的资料进行研究,制定出了新的血液恶性肿瘤分类,该分类与REAL分类的原则基本相似,仅作了微小的修改,也确认粘膜相关淋巴瘤的存在及特点。 1. 2 　分期 1994 年以前, 结外淋巴瘤的临床分期一直沿用由Musshoff 修改的Ann Arbor 分期(表1) ,在应用中发现该分期对胃肠道淋巴瘤有局限性,1994 年制定了胃肠道淋巴瘤分期(表2) 。不少作者认为TNM 分期也是很值得采用的方法。 表1 　Musshoff 分期(改良Ann Arbor 分期) ⅠE 期肿瘤局限于胃,无淋巴结受侵 ⅡE 期肿瘤侵犯胃,伴膈下淋巴结受侵 　ⅡE1 期肿瘤侵犯胃,伴区域淋巴结受侵　ⅡE2 期肿瘤侵犯胃,淋巴结受侵范围超过区域淋巴结,如腹主动脉旁淋巴结 ⅢE 期肿瘤局限于胃,伴膈肌两侧淋巴结受侵 ⅣE 期肿瘤呈团块状,局限于胃,有/ 无淋巴结受侵,伴有弥漫或播散性胃肠道外器官/ 组织受侵 表2 　胃肠道淋巴瘤分期(1994 年) ⅠE 期肿瘤局限于胃肠道,单个或多个原发部位,病变之间不连接 Ⅱ期肿瘤侵犯胃肠道,伴腹内淋巴结受侵 　Ⅱ1 期 局部