脑部先天疾病.pptVIP

融合型 少见、单侧、侧裂旁区 窄缝状 多不含脑脊液、不与侧脑室相通 开放型 常见，双侧，顶叶、额叶多见 “双凹透镜”状 裂隙较大含脑脊液、与脑室相通 P-E缝 双凹透镜状 幕状突起 35岁女性,癫痫9年 男性,2岁。不能行走伴语言障碍 鉴别诊断 Ⅰ型的鉴别 孤立型灰质异位 脑萎缩与脑发育不全所致脑裂、脑沟增 宽变深 Ⅱ型的鉴别 脑穿通畸形囊肿 蛛网膜囊肿 脑梗死 脑穿通畸形囊肿 小脑扁桃体下疝畸形 Chiari malformation 又称为小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiari malformation,ACM），是因后颅脑先天发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或/和延髓下部甚至IV脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。是引起脊髓空洞的最常见原因。 定义 公认的发病机制：1995年，由Badie提出，可能发生于胎儿的第3个月，胚胎时期，由于中胚层体节枕骨部发育不良，导致枕骨发育迟缓滞后，而小脑、脑干发育正常，使出生后正常发育的后脑结构因后颅窝过度挤压而疝入椎管内。 发病机制 临床表现 无症状 有症状 枕颈区受压型 脊髓中央受损型 小脑损害型 颅内压增高型 诊断 主要依据影像学检查 头颈部MRI：最佳手段。 小脑扁桃体与枕骨大孔平面的关系 3mm 正常