系统性血管炎-赵凯.pptVIP

Wegener肉芽肿分类标准（ACR，1990） 1．鼻或口腔症炎：逐渐加重的痛性或无痛性口腔溃疡， 脓性或血性鼻分泌物 2．异常的胸部X线片：胸片显示有结节、固定位置的肺浸润或空洞存在 3．尿沉渣异常：镜下血尿（红细胞5/高倍视野）或尿沉渣中有红细胞管型 4．组织活检有肉芽肿炎性改变：组织学改变显示在动脉壁内、血管周围、或血管外有肉芽肿炎性改变 具备上述2项或2项以上者，可诊断韦格纳肉芽肿。其敏感性88.2%，特异性92.0% Wegener肉芽肿的治疗 CTX：明显改善了该病的预后 标准疗法：每日口服CTX和激素被普遍认为是治疗韦格纳肉芽肿的标准疗法。 开始剂量2mg/kg/d，危重病人天可用3～5 mg/kg/d， 3～4天。以后根据血象调整剂量。 要求白细胞总数不低于3.5×109/L，或中性粒细胞不低于1.5×109/L。 CTX要求足疗程，疾病完全缓解后至少继续用药1年。然后缓慢减量，每2～3个月减25mg/d，直至停药。 大剂量CTX冲击疗法：其副作用远低于每日口服CTX疗法，白细胞数和药物剂量的关系也比较容易掌握。但疗效尚有待进一步肯定。 Wegener肉芽肿的治疗：续 激素：治疗WG的基本药物，但需要与细胞毒药物联用 严重肺部病变或急进性肾小球肾炎，MP冲击治疗，1g/d，连用3天，然后按