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移植肾FSGS复发 FSGS患者移植肾的复发率高达20-30%。 如果第一次移植肾复发,那么后续的移植肾复发的风险为80%。 复发后如果不治疗,1年内失功的比率高达50-80%。 证据提示,患者体内循环中存在一种小分子阴离子渗透因子,后者是发病的重要物质,这就是血浆置换或免疫吸咐的治疗基础。 血浆置换治疗移植肾复发FSGS可以较好地改善患者肾功能。长期肾脏存活率可高达85%,而不治疗组仅30%。 美国血浆置换工作组推荐,每天血浆置换,或隔日一次,白蛋白做置换液,剂量为患者血浆量的1-1.5倍。 对血浆置换无效的患者应用利妥昔单抗有效的报导。 SLE,灾难性抗磷脂抗体综合征,先兆子痫,系统性硬化 Lewis的RCT研究发现,在激素与口服环磷酰胺的基础上加用血浆置换并没有改善84例重症狼疮性肾炎患者136周随访过程中的临床预后。 但全球登记数据显示,仍然有0.5-3.1%的狼疮患者应用了血浆置换,这一现象提示,血浆置换作为辅助措施在某些特定患者可能是有益的,如难治性肾损害、肺泡出血、神经精神表现、TTP、症状性冷球蛋白血症等。 2005年,Uthman对灾难性抗磷脂抗体综合征应用血浆置换的效果进行了评价,证实可以改善患者的生存率。 最近来自于欧洲灾难性抗磷脂抗体综合征登记网络的结果提示,联合应用抗凝、激素、血浆置换和/或静脉丙种球蛋白静脉输注可以得到最佳的康复。多数患者采用的是FFP做为置换液。 血浆置换治疗先兆子痫的临床疗效少有报导。 一项针对18名持续性产后溶血性贫血、肝酶升高、血小板减少(HELLP综合征)的患者,应用了血浆置换,母亲与围产期的预后得到了改善。但在合并的其它靶器官损害者中没有得到改善。 另外一个29例的前瞻性研究也提示血浆置换可以提高患者的生存率(置换组母亲的死亡率为0,而对照组23%)。但是发展至肾衰、或是否需要透析治疗方面两组没有区别。 有关系统性硬化时应用血浆置换的报导更少,多为个案。 结果似乎提示可能在延缓进展、逆转症状方面有一定的附加收益。 最近出版的EULAR硬化症研究工作组EUSTAR并不鼓励采用血浆置换治疗系统性硬化症。 总 结 血浆置换作为一种血液净化技术,已经成功地应用于多种疾病; 由于费用昂贵,需要一定的技术,推广应用仍然不十分广泛; 血浆置换治疗的临床适应症与方案,仍然缺乏足够大的样本证据支持; Thank you for your attention 血浆置换在肾脏病中的应用与指征 刘文虎 北京友谊医院肾内科 首都医科大学肾病学系 1975年,Martin Lockwood在英国医学杂志报导,一名Goodpasture综合征的患者,由于肺出血与肾功能衰竭而进行了血浆置换,同时应用免疫抑制剂,患者得到康复。 从此,开辟了血浆置换治疗肾脏病的概念。 治疗肾脏病的机制主要源于下面二个机制: 1、清除致病物质,如Goodpasture综合征时清除体内的抗基底膜抗体; 2、清除致病物质的同时,补充体内缺乏的物质,如TTP时清除体内的抗ADAMTS13抗体,同时补充外源性ADAMTS13。 血浆置换治疗肾脏病的概念与机制 血浆置换可以清除血液中抗体、免疫复合物、单克隆蛋白、内毒素、药物、胆固醇脂蛋白。 血浆置换的原理可能分为离心法、膜式血浆分离法、冷滤过法、免疫吸咐法、化学亲和柱法。 治疗过程中的血浆置换量要根据患者血浆容量而定: EPV=[0.065×weight(kg)]×(1-HCT) 血浆置换治疗肾脏病的概念与机制 单次血浆置换后血浆中球蛋白水平会有所下降,但血管外的球蛋白会以每小时1-3%的速度进入到血管内,这一过程在24小时达到平台期,这时就可以再次进行血浆置换治疗以清除球蛋白。 通常,清除70%的基线水平球蛋白至少需要连续3天的血浆置换,7-10天内间断进行5次置换就会清除90%的基线水平球蛋白。 如果球蛋白再生率较高,就需要增加置换频率。 血浆置换治疗肾脏病的概念与机制 治疗过程中整体并发症发生率大约为10%(1.4-20%),主要发生于采用新鲜冰冻血浆FFP者。 最为常见的并发症是低钙血症、低容量、过敏反应等相关的临床症状与体征。 严重并发症发生率不足3%, 而治疗过程相关性死亡率很低(0.05%)。特别是感染率并不比免疫力低下的患者高。 如果患者应用了ACEI时症状可能不典型如低血压、心动过缓,呼吸困难、腹部痉挛、脸部充血发红等。 血浆置换治疗肾脏病的不良事件 1980年加拿大血浆置换工作组(CAG)设立了全球第一个数据登记系统。 1981年,加拿大血浆置换治疗的常见疾病的前5名分别是: 1、重症肌无力myasthenia gravis; 2、系统性红斑狼疮; 3、TTP; 4、格林巴利综合征; 5、原发性巨球蛋白血
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