原发性肺动脉高压的诊断与治疗进展..pptVIP

特发性肺动脉高压  （idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH） 房 山 中 医 院 Fangshan?Hospital of traditional Chinese Medicine 徐 立 彦 特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH） IPAH定义：世界卫生组织将原发性肺动脉高压（PPH）改称为特发性肺动脉高压（IPAH），临床无法明确病因的一种可引起肺动脉血压增高并因肺血管自身病变而使右心至肺循环的阻力增加的肺血管疾病。 诊断标准：在静息状态下，平均肺动脉压≥25mmHg，而在运动状态下平均肺动脉压≥30mmHg 肺毛细血管嵌压正常；缺乏继发病因如结缔组织病、肝病、分流性先天性心脏。 病理特点：IPAH只单独累及400～1000μm的肌型肺小动脉。 流行病学资料 美国和欧洲普通人群中发病率约为2-3/100万，大约每年有300-1000名患者。女性多于男性，大约比例为3 ～ 4：1，但在儿童患者中，男女比例没有差异。在服用食欲抑制剂人群中，IPAH的发病率比普通人群要高25～50倍。目前我国尚无发病率确切统计资料。 IPAH可发生于任何年龄段，包括老年人和幼儿，但在确诊时的平均年龄36岁，青年患者为多。目前没有发现人种对IPAH发病的影响。国内阜外心血确诊最年轻的一例 IPAH 患者为9岁。 目前认为IPAH是一极度恶性疾病，多在患者出现症状后2年左右才能确诊，其自然病程较短，患者往往病情进展快，如无正确治疗，很快会死于难以纠正的右心衰竭，平均生存时间为2～3年，且国内外均呈逐年增多的趋势。 IPAH的初诊误诊率很高，治疗也比较混乱，主要原因是对 IPAH 的诊断程序不清楚，不熟悉肺动脉高压的分类，没有掌握 IPAH 的规范化治疗所致。 WHO关于肺动脉高压的分类 1、肺动脉高压： 1.1 原发性肺动脉高压 (a)散发性 (b)家族性 1.2 相关因素所致 (a)胶原性血管病 (b)分流性先天性心内畸形 (c)门静脉高压 (d)HIV感染 (e)药物／毒性物质：(1)食欲抑制剂；(2)其他 (f)新生儿持续肺动脉高压 (g)其他 2、肺静脉高压： 2.1 主要累及左房或左室的 心脏疾病 2.2 二尖瓣或主动脉瓣疾病 2.3 外源性压迫中心肺静脉 (a)纤维素性纵隔炎 (b)淋巴结增大／肿瘤 2.4 肺静脉闭塞性疾病 2.5 其他 3、与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺动脉高压： 3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺疾病 3.3 睡眠呼吸障碍 3.4 肺泡内通气不足 3.5 慢性高原病 · 3.6 新生儿肺病 3.7 肺泡—毛细血管发育不良 3.8 其他 4、慢性血栓或栓塞性肺动脉高压： 4.1 血栓栓塞近端肺动脉 4.2 远端肺动脉梗阻 (a)肺栓塞(血栓，肿瘤，虫卵和／或寄生虫，外源性物 (b)原位血栓形成 (c)镰状细胞病 5、直接侵犯肺血管床而引起的肺动脉高压： 5.1 免疫性疾病 (a)血吸虫病 (b)结节病 (c)其他 5.2 肺毛细血管瘤 病因与发病机制 IPAH迄今病因不明，目前认为其发病与以下因素有关。 1.遗传因素：家族性IPH至少占所有IPH的6%，家系研究表明其遗传类型为常染色体显性遗传。 2.免疫因素：免疫调节作用可能参与IPH的病理过程，有29%的IPH患者抗核抗体水平明显升高，但缺乏结缔组织病的特异性抗体。 3.肺血管内皮功能障碍：肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控，前者主要为血栓素A2和内皮素-1，后者主要是前列环素和一氧化氮。由于上述因子表达的不平衡，导致肺血管处于收缩状态，从而引起肺动脉高压。 诊断与鉴别诊断 目前确诊IPAH主要还是依靠传统方法，根据NIH的诊断标准诊断为肺动脉高压以后，必须测定患者的肺毛细血管嵌压，只有所测肺毛细血管嵌压属正常范围，并排除所有已知继发性肺动脉高压的病因后，才能确诊为IPAH。 IPAH的诊断难点及其关键之处为排除其他继发性肺动脉高压及获取患者的肺毛细血管楔压。* 1．病史： (1)一般情况：IPAH病人多见于育龄妇女，平均患病年龄为36岁，女性与男性比为2～3 ：1，儿