特发性肺纤维化的临床治疗课件.pptVIP

特发性肺纤维化 呼吸内科 王大芳 关于特发性间质性肺炎的概念 特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia,IIP）是一种原因不明的以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病，因肺纤维化导致肺动脉高压、肺源性心脏病和右心衰竭，半数以上因呼吸衰竭而死亡。 IIP的ATS/ERS分类 特发性肺纤维化（IPF） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 隐源性机化性肺炎（COP） 急性间质性肺炎（AIP） 呼吸性细支气管肺炎伴间质性肺病（RBILD） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP） 特发性肺纤维化的概念 是指原因不明并以普通间质性肺炎为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱 流行病学特点 由于目前尚无明确的特发性间质性肺炎的病因、诊断、分类，世界上尚无大规模的登记研究，故特发性肺纤维化的精确发病率不详。1990一1994年间有报告估计其发病率为3-6/10万（1.2）。本病男性多于女性，多为中年人，通常在40一70岁之间，诊断时平均年龄为66岁。发病率随年龄增加。35-44岁年龄段发病率为2.7/10万;75岁以上则发病率增加至175/10万。无明显的地理分布差异，且无明显种族倾向。但其死亡率似乎白人高于黑人，原因不清。死亡率随年龄增加。