人体常见病发病机理及防治.docVIP

《人体常见病发病机理及防治浅析白血病的发病机理及防治一、白血病的概括 ???白血病又称血癌。它是一种比较复杂的疾病，仅分型就达几十种。其特点骨髓在造血过程中产生了大量异常的白血球也就是白血病细胞，而正常的白血球、红血球和血小板相应减少，这样白血病细胞就会渗入肝脏、脾脏以及淋巴结，迅速造成其它组织器官的感染，严重者甚至威胁生命。我国年发病率约为3～4／1 0万，是我国1 O大高发肿瘤之一，且青壮 年占80％以上，男：女比例为1．5～2．5：1。白血病可以分为急性和慢性两大类。 二、白血病的致病因素 1、化学因素 目前在工业及装修中所用到的有机溶剂，常含有大量的苯类化合物及甲醛等。大量流行病学资料支持长期苯接触与白血病的相关关系。目前苯及含苯的有机溶剂致白血病作用已经得到证实。其毒作用主要是通过代谢产生酚类物质，对骨髓产生渐进性与不可逆牲损害，在分子水平上，可造成DNA的氧化损伤，DNA断裂等。其他研究还发现，氯乙烯和聚氯乙烯也与白血病和淋巴瘤的发生相关，其主要导致继发性白血病。 2、物理因素 二战后期，美国对日本广岛和长崎实施了原子弹的袭击，经对幸存者的调查发现，白血病的发病率明显升高。研究认为电离辐射能引起的染色体异常和DNA损伤，在放射诱发白血病中起重要作用，而且其作用与放射剂量大小及辐射部位有关。 3、病毒感染 逆转录病毒感染与人类白血病有密切关系。人类T淋巴细胞白血病病毒／淋巴瘤病毒I型(HTLV．I)是第一个被发现的与成人T细胞淋巴白血病／淋巴瘤有关的逆转录病毒。逆转录病毒为RNA病毒，这种病毒能通过内生的逆转录酶按照RNA顺序合成DNA的复制品，即前病毒，当其插入宿主的染色体DNA中后可诱发恶变，其导致血液系统恶性肿瘤发生的分子机制与原癌基因c．myc的活化有关。EB病毒、幽门螺杆菌等也在某些类型的白血病和淋巴瘤的发生发展中起作用，但相关的分子机制不很清楚。 4、环境相关的遗传因素 与环境有关的遗传因素，即环境应答易感基因和保护基因。如外源性化合物代谢基因、毒物受体基因和DNA修复酶基因等，这些基因的多态性与白血病的发病密切相关。此外，近亲结婚人群的急性淋巴细胞白血病患病率显著增高。某些染色体有畸变、断裂的遗传性疾患常伴有较高的白血病发病率，如Down综合征、Bloom综合征和Fanconi贫血等。 三、白血病的发病机理 研究认为，白血病的发病是环境因素和相关的遗传因素相互作用，而发生特异性的分子生物学改变，如点突变、染色体重排、基因扩增等。这些改变常涉及到原癌基因的激活、抑癌基因的失活、转录因子基因的异常和细胞凋亡相关基因的调控异常等，相关基因的相互作用是导致白血病发生的分子机制。 四、白血病的临床表现 1、急性白血病的首发症状多为发热，可表现为弛张热、稽留热、间歇热或不规则热，体温在37.5--40或更高。时有冷感，但不寒战。 2、出血是白血病的常见症状。出血部位可遍及全身，尤以鼻腔、口腔、牙龈、皮下、眼底常见，也可有颅内、内耳及内脏出血。 3、早期即可发生贫血，表现为面色苍白、头晕、心悸等。 4、白血病起病多急骤，病程短暂，尤以儿童和青年为多。 5、肝脾肿大，有50%的白血病病人会出现肝脾肿大，以急性淋巴细胞性白血病的肝脾肿大最为显着。 6、全身广泛的淋巴结肿大，以急性淋巴细胞性白血病为多见，但急淋不如慢淋显着。浅表淋巴结在颈、颌下、腋下、腹股沟等处，深部淋巴结在纵隔及内脏附近。肿大的淋巴结一般质地软或中等硬度，表面光滑无压痛、无粘连。 7、皮肤及黏膜病变伴随白血病的皮肤损害表现为结节、肿块、斑丘疹等。黏膜损伤表现为鼻黏膜、呼吸道黏膜和口腔黏膜等处发生肿胀和溃疡等。 8、神经系统炎症蛛网膜、脑膜等处可以发生白细胞浸润，表现颇似脑瘤、脑膜炎等，患者会出现颅内压增高、脑膜刺激、肢体瘫痪等症状。 9、骨骼及关节病变病变浸润骨骼及关节后，常发生骨骼及关节疼痛，表现为胸骨、肱骨以及肩、肘、髋、膝关节等处出现隐痛、酸痛，偶有剧痛。儿童急性淋巴细胞性白血病多出现骨及关节压痛。 10、其他白血病细胞可浸润呼吸、消化和泌尿生殖系统，以及眼眶、泪腺及眼底等，患者可出现肺部弥散性或结节性改变，同时伴有胸腔积液、消化功能紊乱、蛋白尿、血尿、闭经或月经量过多、眼球突出、视力减退等症状。 五、白血病的诊断 1、基因诊断 近年的临床工作已经认识到，大部分白血病存在某种染色体易位，产生新的融合基因，编码新的融合蛋白，利用这些标志可以诊断不同类型的白血病。WHO 2000年发布的白血病诊断标准已经将染色体易位作为最重要的指标之一。 2、常规诊断 慢性淋巴细胞白血病(Chronic Lymphocytic Leukemia，CLL)是一种B淋巴细胞肿瘤。CLL最基本的诊断依据来自血细胞计数、血涂片检查和白血病细胞的免疫表型。cLL的诊断标准为：(