一不可不知不的重症肌无力临床诊治要点.docVIP

不可不知的重症肌无力临床诊治要点 重症肌无力（MG）是神经内科常见的神经肌肉接头障碍性疾病之一，近期 The Lancet Neurology 杂志发表了由挪威学者 Gilhus 教授等撰写的一篇综述，详细阐述了 MG 的临床表现，分型以及治疗，并展望了未来的研究发展方向，对临床医生具有重要的实践指导意义。 神经肌肉接头疾病 神经肌肉接头功能障碍导致的疾病通常特征为部分骨骼肌无力，但不是所有肌群。获得性抗体介导的神经肌肉接头疾病包括自身免疫性和新生儿重症肌无力、Lambert–Eaton 肌无力综合征（LEMS）以及神经性肌强直。重症肌无力是由于出现针对突触后肌肉终板成分的病理性抗体所致（图 1），其特征为波动性肌肉无力。 图 1. 神经肌肉接头示意图。（A）AchR 和 MUSK 在神经肌肉接头处表达；（B）为营养信号传导；（C）为激活信号传导。 针对乙酰胆碱受体（AchR）、肌肉特异性激酶（MUSK）以及脂蛋白相关蛋白 4（LRP4）的抗体是最敏感和特异的诊断性标志物，并且可用于指导患者的分型。在现代免疫抑制剂、症状性和支持性治疗下，患者的预后一般较好。大部分轻中度患者均可获得完全缓解或者显著改善。 重症肌无力中的抗体 AchR 抗体是重症肌无力最高度特异性抗体，在已治疗的患者中，抗体浓度的改变可能预示疾病严重程度，并指导治疗决策。放射免疫沉淀法是标准的检测方法，可以定量检测