多发性大动脉炎.doc

多发性大动脉炎（Takayasu arteritis，TA）是指主要累及大动脉管壁的慢性非特异性炎症，可造成血管腔狭窄甚至阻塞。本病主要累及主动脉及其主要分支，因此可能使头部、上肢、下肢和内脏器官的血液供应受到影响，发病原因不明。由于本病可造成上肢或下肢动脉脉搏减弱或消失，故又被称为“无脉症”。 西医学名： 多发性大动脉炎 英文名称： Takayasu arteritis，TA 其他名称： 无脉症 所属科室： 内科 - 免疫内科 发病部位： 大动脉管壁 主要症状： 易疲劳，发热，食欲不振，恶心 主要病因： 病因不明 多发群体： 30岁以下的年轻女性 传染性： 无传染性 编辑本段病理生理 病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。肺动脉、冠状动脉等主动脉的二级分支也可受累。受累血管病理表现为全层动脉炎，血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞；有少数患者因炎症破坏血管壁而致动脉扩张，形成假性动脉瘤或夹层动脉瘤。[1] 编辑本段临床表现 本病多发于30岁以下的年轻女性，国外资料患病率1/20万人，亚洲患病率较高。 1. 全身症状　少数患者在发病初期可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状。 2. 局部症状体征　按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征。 [1] 编辑本段临床分型 根据病变部位可分为四种类型：头臂动脉型（主动脉弓综合征），胸－腹主动脉型，广泛型和肺动脉型。 （1）头臂动脉型（主动脉弓综合征）：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。 颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失，表现为“无脉征”。约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间并非完全成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，杂音不明显，如有侧支循环形成，则血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。 （2）胸－腹主动脉型：由于缺血，下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；此外胸降主动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢，可引起节段性高血压；主动脉瓣关闭不全导致收缩期高血压等。在单纯肾血管性高血压中，其下肢收缩压较上肢高20~40mmHg。 部分患者胸骨旁或背部脊柱两侧可闻及收缩期血管杂音，其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围，如胸主动脉严重狭窄，于胸壁可见浅表动脉搏动，血压上肢高于下肢。大约80%患者于上腹部可闻及二级以上高调收缩期血管杂音。如合并主动脉瓣关闭不全，于主动脉瓣区可闻及舒张期杂音。 （3）广泛型：具有上述两种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。 （4）肺动脉型：本病合并肺动脉受累并不少见，约占50%，上述三种类型均可合并肺动脉受累，而在各类型中伴有或不伴有肺动脉受累之间无明显差别，单纯肺动脉受累者罕见。肺动脉高压大多为一种晚期并发症，约占1/4，多为轻度或中度，重度则少见。临床上出现心悸、气短，重者心功能衰竭，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二音亢进。[2] 编辑本段诊断鉴别 辅助检查 1.实验室检查 （1）红细胞沉降率：是反映本病疾病活动的一项重要指标。疾病活动时血沉增快，病情稳定血沉恢复正常。 （2）C反应蛋白：其临床意义与血沉相同，为本病疾病活动的指标之一，但二者均不是特异性指标。 2.影像学检查 （1）彩色多普勒超声检查：可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞。 3.造影检查 1）血管造影：通过动脉导管穿刺注射造影剂，在X线下可直接显示受累血管管腔变化、管径大小、管壁是否光滑、受累血管的范围和长度。 2）磁共振血管造影（MRA）：通过静脉注射造影剂，MRA可清晰显示动脉的影像，无需动脉导管穿刺和接受X线。磁共振还能显示出受累血管壁的水肿情况，有助于判断疾病是否活动。 3）电子计算机扫描（CT）和磁共振（MRI）：增强CT和MRI可显示部分受累血管的病变和脏器的情况。 疾病诊断 1.典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性，具有下列表现一项以上者，应怀疑本病。 （1）单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现为动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出（无脉征）。 （2）脑动脉缺血症状，表现为单