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先天性心脏病(CHD)是指胎儿时期心脏血管 发育异常而致的心血管畸形,是小儿最常见的心 脏病。 最常见的小儿先天性心脏病 室间隔缺损 房间隔缺损 动脉导管未闭 肺动脉狭窄 法洛氏四联症 大动脉错位等。 室间隔缺损是先天性心脏病中最常见的类型,约占总数的25%左右。它可单独存在,也可与心脏其他畸形并存。 病因:心血管畸形的发生主要由遗传和环境因素以及相互作用所致。1.早期宫内感染,如:风疹、流行性感冒、腮腺炎和柯 萨奇病毒感染等 2.孕母有与大剂量的放射线接触和服用药物史(抗癌药、抗癫痫药物等)3.孕妇代谢紊乱性疾病(糖尿病、高钙血症等)4.引起子宫内缺氧的慢性疾病等5.妊娠早期酗酒、吸食毒品等 分类:临床上根据左、右两側及大血管之间有无血液分流分为三大类 左向右分流(潜伏青紫型):如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等。 右向左分流型(紫紺型):如法洛氏四联症和大动脉错位等。 无分流型:如肺动脉瓣狭窄和主动脉缩窄等。 室间隔的形成 肌膈:原始心事底壁向上生长,部分地将左右心室分开 膜部:心内膜垫向下生长与肌膈相合,形成室间隔 小部分为动脉总干及心球分化成主动脉与肺动脉时的中膈向下延伸的部分 病理生理:正常的血液循环 室间隔缺损的血流动力学改变与缺损大小及肺血管床状况有关。 缺损〈0.5cm时,左向右分流量小,可以无功能上的紊乱. 缺损0.5~1cm时,有明显的左向右分流,肺循环流量超过正常2~3倍,肺动脉压正常或轻度升高. 1cm以上的大型缺损,面积1/2主动脉内径,肺循环血流量可为体循环的3~5倍,则分流量很大. 艾森曼格综合征 临床表现 症状:取决于缺损的大小、肺动脉血流量和肺动脉压力。如:喂养困难、吮乳时气急、苍白、多汗、体重不增、反复呼吸道感染。 体征:体检发现胸骨左缘下方响亮粗糙的全收缩期吹风样杂音,向心前区及后背传导,并有震颤,心尖部伴随较短的舒张期隆隆样杂音。 心脏瓣膜听诊区 辅助检查 心电图:小型VSD正常范围,大型VSD为左、右心室合并肥大。 X线检查 超声心动图 心导管检查及选择 性左心室造影 并发症 心内膜炎 充血性心力衰竭 继发性肺动脉漏斗部狭窄 治疗 婴儿期发生心力衰竭,应用洋地黄、利尿剂、扩血管药物 手术指征:任何年龄的大型缺损内科治疗无效婴儿期已出现肺动脉高压,肺:体循环比2:1以及嵴上型VSD. 小型VSD有感染心内膜炎危险,在学龄前手术修补. 如出现艾森曼格综合征则无手术指征. 用法:首次给洋地黄化总量的1/2,余量分2~3次,间隔6~8h静脉注射1次,多数患儿12~24h内达到洋地黄化。12h后给予维持,为洋地黄化总量的1/5,分两次给予。 注意事项:注意给药方法、剂量、中毒症状 用前测脉搏或心率,婴儿心率90次/分,年长儿70次/分,应暂停用药 按时按量、单独服用 出现心率过慢、心律失常、恶心呕吐、食欲减退、色视、视力模糊、嗜睡、头晕等毒性反应,先停服洋地黄,采取相应措施 与钙剂不能同用,需间隔6h以上 补钾,多食含钾丰富的食物,如牛奶、柑桔、菠菜、香蕉、豆类等。 血液循环 体循环 左心室→主动脉→主动脉各级分支→全身毛细血管→小静脉→各级静脉→上下腔静脉→右心房 肺循环 右心室→肺动脉干→肺动脉各级分支→肺泡壁毛细血管→左心房 心的各腔 左心房:入口(2个肺静脉口) 出口(左房室口,二尖瓣) 左心室:入口 (左房室口) 出口 (主动脉口) 右心房:入口 (上下腔静脉口,冠状动脉口) 出口 (右房室口,三尖瓣) 右心室:入口 (右房室口) 出口 (肺动脉口) 4.泌尿系统的观察: 尿量:监测每小时尿量并记录,正常尿量1ml/(kg·h),如尿量0.5ml/(kg·h)为少尿 尿色:淡黄色透明,发现尿色发红或酱油色应及时报告医生 尿比重:正常值为1.012~1.025,如尿量少,而尿比重低于1.010,应警惕急性肾功能不全 监测血清尿素氮和肌酐浓度,每日一次 保留尿管的病人应预防泌尿系感染,注意会阴部的清洁卫生。留置尿管超过3天要行膀胱冲洗,如果尿少且有结晶及小儿必须膀胱冲洗。 护理诊断及措施 护理措施(术前) 1 恐惧 与环境变化,以及准备手术
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