疾病概论 病理学教研室.ppt

* ACh堆积 甲拌磷乳油 抑乙酰 胆碱酯酶 ◆有机磷农药 抑乙酰胆碱酯酶 ACh堆积 ◆休克　 BP↓　　减压反射受抑　　交感Ｎ⊕ * 体液机制 内分泌 旁分泌 自分泌 疾病发生发展中体液机制与神经机制常常同时发生、共同参与，故常称其为神经体液机制。 * 内分泌 旁分泌 自分泌 * 高血压发病的神经体液机制 小动脉紧张性收缩 心率加快 心输出量↑ RAAS 激活 血压升高 血管运动中枢 交感神经兴奋 精神 心理刺激 大脑皮质 下丘脑 * 组织细胞机制 直接破坏 细胞膜功能障碍（离子泵） 细胞器功能障碍 （线粒体） * 分子机制 （分子病理学，molecular pathology） 分子病（molecular disease）：由于DNA遗传性变异引起的一类以蛋白质异常为特征的疾病。 * 酶缺陷：主要指由于DNA遗传变异所致的疾病引起的酶蛋白异常。 Ⅰ型糖元沉积病 ，6－磷酸－葡萄糖脱氢酶的基因发生突变，造成该酶缺乏，因此6－磷酸－葡萄糖无法酶解为葡萄糖，反而经可逆反应转化为糖元，并沉积于肝脏。 * 血浆蛋白和细胞蛋白缺陷 镰刀细胞性贫血：血红蛋白珠蛋白分子β－肽链氨基端第6位谷氨酸为缬氨酸异常取代，使血红蛋白亲水性降低，血红蛋白稳定性破坏。在血氧分压降低的情况下（或在血氧分压较低的微血管中），异常血红蛋白连接成棒状晶体，使红细胞扭曲呈镰刀状。 * 受体病 由于受体基因突变使受体缺失、减少或结构异常而致。它又可分为遗传性受体病（如家族性高胆固醇血症等）和自身免疫性受体病（如重症肌无力等）两种。 * 膜转运障碍 由于基因突变致特异性载体蛋白缺陷而造成膜转运障碍的疾病。了解最多的是肾小管上皮细胞转运障碍，表现为肾小管重吸收功能失调。 * 胱氨酸尿症（cystinuria） 患者的肾小管上皮细胞对胱氨酸、精氨酸、鸟氨酸与赖氨酸转运发生障碍，这四种氨基酸是经同一载体转运的，当此转运系统的载体蛋白发生遗传性缺陷时，靠其转运的氨基酸就不能被肾小管重吸收，因此，随尿排出，形成胱氨酸尿症。 * 基因病 指基因本身突变、缺失或其表达调控障碍引起的疾病。 由一个致病基因引起的基因病称单基因病（single gene disorder），如多囊肾，主要是由于常染色体16p13.3处存在有缺陷的等位基因PKD1所引起的显性遗传。 * 由多个基因共同控制其表型性状的疾病称多基因病(polygenic disease或multigene disease)。此时多个基因的作用可以相加、协同或相互抑制。高血压、冠心病、糖尿病等均属此类疾病。 * 第四节 疾病的转归 疾病转归(prognosis)：康复和死亡。 主要取决于致病因素作用于机体后发生的损伤与抗损伤反应的力量对比，治疗可影响疾病的转归。 * 完全康复：损伤性变化完全消失，机体的自稳调节恢复正常。 不完全康复：损伤性变化得到控制，但基本病理变化尚未完全消失，经机体代偿后功能代谢恢复，主要症状消失，有时可留后遗症。 康复(rehabilitation) * 心跳、呼吸的永久性停止 一个过程，包括频死期、临床死亡期与生物学死亡期 机体作为一个整体的功能永久停止 枕骨大孔以上全脑死亡——脑死亡 死亡(Death) * 脑死亡(brain death)标准 自主呼吸停止 不可逆性深昏迷，对外界刺激无反应 脑干神经反射消失 瞳孔散大或固定 脑电波消失 脑血液循环完全停止 * 脑死亡作为死亡标志的意义 利于准确判断死亡时间，节约医药资源 为器官移植提供更多更好的供体 * 脑死亡与植物状态临床鉴别 指标 脑死亡 植物状态 定义 自主呼吸 意识 脑干反射 恢复的可能性 全脑功能丧失 无 丧失 无 无 脑认知功能丧失 有 有睡眠/醒觉周期，无意识 有 有 植物人(植物状态): 因颅脑外伤或大脑缺血缺氧等导致的长期意识障碍。有自主呼吸，脉搏、血压、体温可正常，能吞咽食物、入睡和觉醒，保留新陈代谢、生长发育等躯体生存的基本功能，但无任何言语、意识、思维，完全失去生活自理能力，持续达3个月以上甚至12个月以上。 * 凤凰卫视主持人刘海若 美国女植物人特里·夏沃 * 临终关怀 指为临终病人及其家属提供医疗、护理、心理、社会等方法的全方位服务与照顾，使病人在较为安详、平静中接纳死亡。 * 安乐死 指患有不治之症的病人在频死状态时，为了免除其精神和躯体上的极端痛苦，用医学方法结束生命。 * 掌握病理生理学的任务、地位与内容 掌握基本病理过程 熟悉病理生理学的研究方法 了解循证医学 了解病理生理学发展简史 【学习要求】 * 第二章 疾病概论Introduction to Disease * 第一节 健康与疾病 一、健康（Health) 躯体上、精神上