慢性粒细胞性白血病教程.docVIP

慢性髓细胞白血病 CML 慢性髓细胞白血病（CML）是多能造血干细胞克隆性恶性增生性疾病。临床特点是：病程缓慢，脾大甚至巨脾，周围血粒细胞显著增多并有不成熟性，在受累细胞系中发现ph染色体和/或bcr/abl基因重排，大多数因进展为急性白血病而死亡。临床上可分为：慢性期（CP），加速期（AP），急变期（BP）。 一、临床表现 部分患者在诊断时无症状，仅在常规体检时发现外周血白细胞异常增高。常见症状有乏力、低热、盗汗、体重减轻、腹胀。白细胞极度增高时可由“白细胞淤滞症” ，表现为呼吸窘迫、头晕、言语不清、中枢神经系统出血、阴茎异常勃起等。急变期多出现明显的贫血、出血症状。体格检查可见脾大，甚至巨脾，部分患者有肝大、胸骨压痛。 二、实验室检查 1、血象： 1）白细胞WBC常20×109/L，多在50×109/L，晚期达100×109/L，分类以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多，原始细胞在慢性期5%~10%，加速期可达10%~19%，急变期可≥20%，嗜酸、嗜碱粒细胞增多。 2）血小板：疾病早期血小板可正常、部分增多，晚期减少伴贫血。 3）红细胞：早期多正常、晚期贫血。 4）中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低或呈阴性。 2、骨髓象1）骨髓增生明显至极度活跃，以粒细胞系为主，粒红比例增大，以中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多，原始细胞在慢性期