原发性血小板减少性紫癜..doc

原发性血小板减少性紫癜（血小板是从骨髓成熟的巨核细胞胞浆裂解脱落下来的具有生物活性的小块胞质。 ） 原发性血小板减少性紫癜（ITP)是一种免疫性综合病征，是常见的HYPERLINK /view/445233.htm出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使HYPERLINK /view/520.htm血小板破坏过多，引起HYPERLINK /view/99908.htm紫癜；而骨髓中HYPERLINK /view/269565.htm巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。 其主要临床特点是：皮肤，黏膜自发性出血，血小板减少，骨髓巨核细胞数正常或增多，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性。本病的特征是血小板寿命缩短，骨髓中巨核细胞增多伴成熟障碍，脾脏无明显肿大。本病分为急性型与慢性型两种类型。 编辑本段临床表现 急性型 　　多为10岁以下儿童。多在冬、春季节发病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1～3周内。主要为皮肤、HYPERLINK /view/1049829.htm粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、HYPERLINK /view/66993.htm牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。如果患者头痛，呕吐，要警惕颅内出血的可能。病程多为自限性，80%以上可自行缓解，平均病程4～6周。少数可迁延或数年以上转为慢性。 慢性型 　　占ITP的80%，多为20～50岁，女性为男性的3～4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。血小板在(10～50)×109/L之间可有不同程度自发性出血，血小板小于10×109/L常有严重出血，病人除出血症状外全身情况良好。 实验室检查 血象 　　急性型血小板明显减少，多在20×109/L以下。出血严重时可伴贫血，HYPERLINK /view/9572.htm白细胞可增高。偶有HYPERLINK /view/570895.htm嗜酸性粒细胞增多。慢性者，血小板多在30～80×109/L，常见巨大畸形的血小板。 骨髓象 　　急性型 巨核细胞数正常或增多，多为幼稚型，细胞边缘光滑，无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型，巨核细胞一般明显增多，颗粒型巨核细胞增多，但胞浆中颗粒较少，嗜碱性较强。 免疫学检查 　　目前国内外多采用直接结合试验，如核素标记、荧光标记或酶联抗血清的PAIg检测法。国内应用HYPERLINK /view/396794.htm酶联免疫吸附试验测定ITP患者PAIgG，PAIgM和PA－C3阳性率分别为94%、35%、39%。其增高程度与HYPERLINK /view/804751.htm血小板计数负相关。急性型时PAIgM多见。巨核表面细胞亦可查出抗血小板自身抗体。 其他 　　HYPERLINK /view/1998264.htm出血时间（2．3—9．5min(是目前较理想的方法)）延长，束臂试验阳性，血块收缩不佳，血小板粘附、聚集功能减弱，51Cr或111In标记血小板测定，其寿命缩短。 诊断及鉴别诊断 国内诊断标准 　　（1）多次化验检查血小板减少； 　　（2）脾脏不增大或仅轻度增大； 　　（3）HYPERLINK /view/834213.htm骨髓检查巨核细胞正常增多，有成熟障碍； 　　（4）具备以下5点中任何一点：①强地松治疗有效；②脾切除有效；③PAIg增高；④PAC3增高；⑤血小板寿命缩短； 　　（5）排除HYPERLINK /view/714202.htm继发性血小板减少症。 　　急性型须与某些严重之细菌感染，尤其是脑膜炎球菌感染；HYPERLINK /view/50732.htm急性白血病，药物过敏及HYPERLINK /view/124660.htm弥散性血管内凝血相鉴别。HYPERLINK /view/1206377.htm免疫性血小板减少症尚可见于HYPERLINK /view/38398.htm红斑狼疮、结核病、结节病、甲状腺机能亢进、HYPERLINK /view/1676392.htm慢性甲状腺炎及自身免疫性贫血（Evans综合征）。 诊断要点 　　1.急性型起病急骤，出血症状严重，多见于儿童。慢性型起病缓慢，亦有明显出血倾向。 　　2.血液检查 血小板减少，出血时间延长，血块收缩不良，HYPERLINK /view/1408155.htm毛细血管脆性试验