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一、线粒体的形态特性 关于线粒体 线粒体由两层单位膜包被的膜囊结构，是细胞内重要的能量供应场所。 细胞内物质氧化所释放的可利用能量都以高能电子的形式由电子载体NAD+和FAD+从底物中移出，并经线粒体内膜上的电子传递链进一步氧化。 电子传递链在将电子传递给氧的同时，利用电子传递过程中所释放的能量，逆浓度泵松质子，造成内膜两侧形成质子电化学梯度，质子势能驱动内膜的ATP酶复合体使 ADP 磷酸化成ATP。 线粒体是半自主性细胞器。 线粒体与细胞的凋亡密切相关 将生物氧化所释放能量的转移过程与ADP的磷酸化过程结合起来，而将生物氧化释放的能量转移到ATP的高能磷酸键中，又称氧化磷酸化偶联。 2e- 1/2O2 H2O to glucose （二）线粒体与细胞凋亡(apoptosis) （三）线粒体与活性氧 （reactive oxygen species,ROS） 四、线粒体是一种半自主 性细胞器 半自主性的细胞器 一、线粒体DNA： 37个结构基因：2种rRNA 22种tRNA 13种蛋白质编码序列 线粒体内蛋白的合成 二、核DNA编码的线粒体蛋白质的运输 五 线粒体与人类疾病和衰老 一、线粒体病（mitochondrial diseases，MD） 特点： 1.MD多数由于线粒体DNA改变而引起。 2.MD具有母系遗传的特点。 3.MD多为神经、肌肉系统疾病。 二、线粒体与衰老：与mtDNA有关 Leber遗传性视神经病（LHON）： ND4* 11778G→A，精氨酸→组氨酸 ND1* 3460G→A，丙氨酸→丝氨酸 肌阵挛性癫痫和粗糙红纤维综合征（MERRF）： tRNALys : 8334A→G；8356T→C 神经性肌虚弱,共济失调及色素性视网膜炎综合征(NARP): H+-ATP酶: 8993T→G，亮氨酸→精氨酸 本章小结 细胞质由细胞器、细胞内含物、细胞骨架、核糖体、中心体、细胞质基质等部分构成。其中，除细胞质基质外其余都为有形成分。细胞质基质为细胞提供了内环境，并和这些有形成分存在广泛的交流。 核糖体是细胞合成蛋白的场所，整个合成过程中mRNA作为模板；tRNA解译遗传密码，转运相应的氨基酸；rRNA为前两者提供结合的位点，并催化相关的反应。合成分起始、延长、终止三个步骤。 内质网由膜包围而成，分糙面内质网和光面内质网，两者在形态、功能上都有所不同。糙面内质网是胞内脂类合成和蛋白加工的重要场所。 高尔基体也由膜构成，但形态与内质网的不同，它除了具有物质的加工作用外，还有蛋白的分选作用。 溶酶体是膜性的泡状结构，内含多种酸性水解酶。在细胞内负责各种消化活动，包括胞吞物质的消化、细胞自身物质的消化以及胞外物质的消化。 过氧化物酶体是一种球形或卵球形的膜性细胞器，内含氧化酶、过氧化氢酶和过氧化物酶。具有消除胞内过氧化氢、调节细胞氧张力以及参与对脂肪酸的分解等作用。 线粒体是胞内除核外另一个由两层单位膜构成的细胞器，本身具有独特的DNA分子和完整的遗传信息传递、表达系统。是胞内物质氧化，能量转化的场所。物质氧化所释放的能量通过电子传递转化为跨内膜的质子动力势，并利用化学渗透这样的过程被转化和储存于ATP分子中。 思考题 解释名词 蛋白质糖基化 糙面内质网 光面内质网 微粒体 游离核糖体 多核糖体 细胞质内含物 异体吞噬泡 自体吞噬泡 分泌自噬泡 细胞氧化 质子动力势 氧化磷酸化 基粒 电子传递链（呼吸链） * * 第七节 线粒体 （mitochondrion） 线粒体是真核细胞进行氧化和能量转换的主要场所，被喻为细胞的“动力工厂”或“换能中心”。 显微结构：线状，颗粒状 亚显微结构：两层单位膜构成 的膜囊结构 （一）、外膜(porin,孔蛋白) （二）、内膜 （通透性很低，多种转运蛋白） 嵴（cristae） 基粒（elementary particle） 外腔（膜间腔） ATP酶复合体 （F0F1复合体） 头部(F1因子) （ATP酶，ATP合成酶） 基片(F0因子) （质子通道） return F0因子 F1因子 ATP酶复合体 (三)、内腔（基质腔） 线粒体核糖体 线粒体DNA（双链环状，可多个） 基质颗粒（matrical granule） 二、线粒体的化学组成 （一）、化学组成 蛋白质，脂类，DNA， 其它（辅酶、维生素、 无机离子及RNA等） （二）、酶 约140种