（精）中枢神经系统脱髓鞘.pptVIP

中枢神经系统脱髓鞘病 新疆医科大学第一附属医院神经内科 定义 中枢神经系统脱髓鞘病是一类病因不相同、临床表现各异、然而又有共同的病理过程，以神经髓鞘脱失，轴索损伤轻，神经细胞保持相对完好为特征的神经系统疾病。 神经髓鞘的破坏、脱失常分布在小血管周围，多伴有血管炎性细胞的袖套性浸润，故又称炎性脱髓鞘病。 分类 特发性炎性脱髓鞘病由于组织学、影像学以及临床症候上的某些差异，就构成了一个较为丰富多彩的CNS脱髓鞘疾病谱。按现代概念，除了有多发性硬化、视神经脊髓炎、同心圆硬化、急性播散性脑脊髓炎、急性坏死出血性脑脊髓炎、弥散性硬化、亚急性硬化性全脑炎、还包括临床孤立综合征、瘤样炎性脱髓鞘病等。 瘤样炎性脱髓鞘病 定义 瘤样炎性脱髓鞘病也称为炎性脱髓鞘假瘤，其含义是患者的脑影像学改变与肿瘤一样，有明显的占位效应和增强反应，使得该病与脑胶质瘤难以分辨，而临床上瘤样炎性脱髓鞘病也与脑肿瘤不易区分，经常做外科手术后或脑活检证实为非肿瘤性炎性脱髓鞘改变。 病因 病因也和其他脱髓鞘疾病一样，可能与自身免疫有关，但具体病因不详。 流行病学 发病率尚不确定，估计发病率为3/100万。各年龄段均可发病（5岁至72岁），平均年龄在32岁左右，女性较男性略多。 临床特点 亚急性或慢性起病，逐渐进展无缓解复发史，发病前多无明显诱因。 大部分为脑或脊髓的单发病灶，病变多位于大脑半球皮层下白质，发生于典型多发