(精)2011年IPF指南.pptVIP

概述 1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺疾病(ILD)的概念，ILD是以肺泡壁病变为主，累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组疾病群，病因近200种。 由于多数ILD病变不仅局限于肺间质，常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变，故也称为弥漫性肺实质疾病(DPLD)，因此ILD与DPLD所含的概念相同，是所有弥漫性间质性肺病的总称。 2011年IPF指南制定 美国胸科学会（ATS） 欧洲呼吸学会（ERS） 日本呼吸学会（JRS） 拉丁美洲胸科学会（ALAT） 回顾了2010年5月前有关IPF的文献，共同制定了第一部以循 证为基础的IPF诊断和治疗指南（简称2011指南），于2011 年3月正式颁布。 主要内容 IPF定义 临床表现 流行病学 危险因素 UIP型的定义 诊断路径和诊断标准 治疗 关于IPF的自然病程和疾病过程监控 未来的研究方向 一、2011年IPF的定义 其病因不明，主要发生于老年人。 IPF是一种局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎的一种特殊形式。 其组织病理学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎(UIP)。 AE-IPF的组织学为UIP+DAD 与2000年IPF的定义比较 关于IPF的定义：新指南特别强调了UIP的影像学特点。 2011指南在IPF的定义中保留组织病理