子宫内膜间质肉瘤子内膜间质肉瘤.doc

子宫内膜间质肉瘤 目录 基本概述 病理 病因 发病机制 临床表现： 1.症状 2.体征 3.盆腔检查 4.分期 临床诊断 实验室检查 诊断 与相似疾病鉴别 治疗 1.手术治疗 2.放疗 3.化疗 4.孕激素类药物治疗 预后及影响因素 1.病变范围 3.治疗方法 4.血管淋巴管侵犯 5.其他 预防 基本概述 病理 病因 发病机制 临床表现： 1.症状 2.体征 3.盆腔检查 4.分期 临床诊断 实验室检查 诊断 与相似疾病鉴别 治疗 1.手术治疗 2.放疗 3.化疗 4.孕激素类药物治疗 预后及影响因素 1.病变范围 3.治疗方法 4.血管淋巴管侵犯 5.其他 预防 展开 编辑本段基本概述 ?? 子宫内膜间质肉瘤--性索样成分 　　中文名：子宫内膜间质肉瘤 　　英文名：Endometrial stromal sarcoma 　　别名：子宫淋巴管内间质异位症；子宫内膜间质异位症；子宫淋巴管内间质肌病；uterinestromalendometriosis；uterinestromatosis 　　概述： 子宫内膜间质肉瘤(Endometrial stromal sarcoma，ESS)是来源于子宫内膜间质细胞的肿瘤，约占子宫肉瘤的30%～40%，根据肿瘤的组织学和临床特征将其分为2类即低度恶性子宫内膜间质肉瘤(lowgradeendometrialstromalsarcoma，LGESS)和高度恶性子宫内膜间质肉瘤(highgradeendometrialstromalsarcoma，HGESS)，前者约占80%，病情发展缓慢，预后较好而后者恶性程度高，病情发展快易侵袭和转移，预后差。两者的病理特征也不相同。低度恶性子宫内膜间质肉瘤以往有很多名称1909年Doran及Lockyer首次描述此病，1940年，Goodall将此病命名为淋巴管内间质异位症(endolymphaticstromalendometriosis)1946年Henderson提出了子宫内膜间质异位症(stromalendometriosis)，还有学者将此病命名为淋巴管内间质肌病(endolymphaticstromalmyosis)等较为混乱近年来多数学者主张应用低度恶性内膜间质肉瘤的概念既能说明肿瘤的起源，又能表明肿瘤的性质还避免了与子宫内膜异位症和子宫腺肌瘤相混淆。流行病学： 高度恶性子宫内膜间质肉瘤大多数发生在绝经后，好发年龄在55岁左右(30～75岁)，一半以上为绝经后妇女。低度恶性子宫内膜间质肉瘤发病年龄较高度恶性子宫内膜间质肉瘤年轻，约40～50岁，多为绝经前妇女。但在生育年龄和儿童都可发生，占生殖道恶性肿瘤的0.2%。 编辑本段病理 病因 ?? 子宫内膜间质肉瘤 　　起源于子宫颈内膜的间质细胞。高度恶性子宫内膜间质肉瘤多数来自子宫内膜间质；低度恶性子宫内膜间质肉瘤只是沿扩张的淋巴管或血管生长,其仍起源于内膜的间质细胞 发病机制 　　1.低度恶性子宫内膜间质肉瘤 　　(1)大体形态： 　　①低度恶性子宫内膜间质肉瘤有2种大体形态： 　　A.肿瘤形成息肉状或结节，自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外，肿瘤体积比一般息肉大蒂宽，质软脆，表面光滑或破溃而继发感染 　　B.肿瘤似平滑肌瘤，位于子宫肌层内，常浸润子宫肌层，呈结节状或弥漫性生长，与子宫肌层之间界限不清。 　　②肿瘤切面质地柔软、均匀，似生鱼肉状，组织水肿，伴出血、坏死时，则可见暗红、棕褐或灰黄色区域；亦可见囊性变区。但出血坏死不如高度恶性内膜间质肉瘤多见。 　　③宫旁组织或子宫外盆腔内可见似蚯蚓状淋巴管内肿瘤质如橡皮鶒，富有弹性，此为低度恶性内膜间质肉瘤常见的特征(2)镜下特征： 　　①瘤细胞像增殖期子宫内膜间质细胞，大小一致，卵圆形或小梭形。 　　②核分裂象≤5～10个/10HPFs。 　　③肿瘤内血管较多，肿瘤沿扩张的血管淋巴管生长，呈舌状浸润周围平滑肌组织。 　　④具有广泛的间质透明变性。 　　⑤部分肿瘤含Call-Exner小体样结构部分肿瘤含上皮样分化区，形成子宫内膜样腺体小管、细胞巢及条索，如果这些成分较多，则形成卵巢性索样成分(ovariansexcord-like)，这种成分呈vimentindesmin、actin阳性说明其为肌样分化成分而非上皮成分鶒。⑥雌激素受体(ER)和孕激素受体(PR)可阳性，DNA倍体多为二倍体。 　　2.高度恶性子宫内膜间质肉瘤 　　(1)大体形态：与低度恶性子宫内膜间质肉瘤相似，但肿瘤体积更大，出血坏死更明显，有的病灶类似子宫内膜癌和子宫中胚叶混合瘤缺乏蚯蚓状淋巴管内肿瘤的特征。 　　(2)镜下特征： 　　①瘤细胞呈梭形或多角形，大小不