关于年轻人的心脏性猝死..docxVIP

关于年轻人的心脏性猝死（SCD）我们需要记住以下十件事。[注：年轻人定义为年龄≤40岁]1、肥厚型心肌病（HC）仍然是引起年轻人SCD的最常见的结构性原因，尽管在世界的一些地区致心律失常性右心室心肌病（ARVC）更常见。其他引起SCD的结构性原因包括心肌炎、先天性心脏病（包括冠状动脉畸形）和冠状动脉疾病。结构性心脏畸形约占SCD病例的70%。2、另外30%SCD病例尸检解剖正常（组织学正常，毒理学测试阴性），提示心律失常是死亡原因。心律失常性猝死综合征（SADS）是指由于家族性长QT综合征（LQTS）、儿茶酚胺敏感型多形性室性心动过速（CPVT）、Brugada综合征（BrS）、特发性室性颤动和短QT综合征所致的猝死。3、HRS/EHRA指南推荐：若间接证据提示LQTS或CPVT的临床诊断，SADS病例可进行尸检基因检测（又称分子解剖）。包括对四个基因的蛋白质编码外显子进行直接DNA测序，分别是3个主要LQTS基因（KCNQ1、KCNH2、SCN5A）和CPVT基因（RYR2）。SCN5A基因突变也可以导致BrS。4、经选择SADS群体的初步研究显示，致病突变的检出率高达34%；新近基于人群的研究显示，分子解剖中4个基因突变的检出率可能高达15-20%。5、年轻人的SCD临床评估应该包括病史和全面的三代家族谱系。相关的内容包括可以死亡家族史（例如，婴儿猝死综合征[SIDS]、溺水、机动车事故和癫痫）。调查SCD的患者很重要，包括死亡前的活动、体力活动水平、死亡前的症状等。6、年轻人猝死均应该进行尸检。包括宏观评估心脏、肺和大脑。7、一般人群中超过95%的心脏遗传疾病为常染色体显性遗传，因此一级亲属有50%的几率遗传相同的基因突变。8、所有SCD患者的一级亲属、肯定携带者和有症状的亲属都应该详细了解病史和家族史，接受体格检查和静息/运动心电图以及超声心动图检查。根据临床情况进行进一步的检查，包括心脏核磁共振成像（CMR）[如，怀疑ARVC的患者]、24小时Holter、信号平均心电图（SA-ECG）和药物激发试验[如，怀疑BrS的患者，进行氟卡尼/阿马灵激发试验]。9、如果条件允许的话，尸检CT扫描和CMR扫描可能对诊断有帮助。10、SCD受害者的家庭成员即使在亲人死亡后数年仍有可能存在严重的心理问题。应强烈推荐他们接受心理咨询。?恶性心律失常急诊药物处理一、血流动力学稳定的宽QRS心动过速的紧急处理?针对血流动力学稳定的宽QRS心动过速的患者，首先患者入院后临床医师应判断患者是否有脉搏，是否存在心动过速，并且询问患者既往发作情况是否与此次相同，以及以往的诊断考虑。如有必要，评价并行心肺复苏基础生命支持（ABC）然后给氧后检测心电图（判断心率），血压、氧饱和度，识别并治疗其它可逆性因素。如症状持续，则要观察患者情况是否稳定。?如果患者情况稳定，则要立刻为患者建立静脉通道，如果条件允许的话做12导联心电图或经食管心电图，以寻找室房分离的证据。熟悉心电图的医师可以使用如Brugada四步法等进行鉴定，但不宜为此耗费过多时间。心率分析并且判断QRS波是否狭窄。若情况紧急则不需要进行十分精确的诊断，如果有困难，则以“宽QRS心动过速”诊断即可，因为在现有的指南中，无论是针对哪一种机制的宽QRS心动过速的处理原则都一样。?若考虑为室上性心动过速伴室内差异性传导，按室上速处理，可用维拉帕米或腺苷进行治疗。如果是有症状的单行宽QRS心动过速可以考虑同步电复律，也可用心律失常药，建议使用胺碘酮。静脉负荷为150 mg，用5％葡萄糖稀释，10分钟注入，10～13分钟后可重复150 mg；静脉维持剂量为1 mg/min，维持8小时，随后以0.5 mg/min维持18h。?第一个24 h内用药一般为1200 mg，最高不超过2000 mg。复发或对首剂治疗无反应，可以追加负荷量。静脉胺碘酮的使用剂量和方法要因人而异，根据心律失常的发作情况和患者的其他情况进行调节，最后要注意的是静脉胺碘酮的使用最好不要超过3～4天。在ERS心肺附属指南中指出，胺碘酮在宽QRS心动过速中的用法，要求是根据患者血流动力学情况在10～60分钟内给入，以后24小时静滴900 mg。若心律失常复发时可重复150 mg，全天最大推荐剂量2 g。另外除了胺碘酮外也可使用普鲁卡因胺或索他洛尔。?二、血流动力学稳定的多形性室颤的处理?多形性室速一般血流动力学不稳定，很容易蜕变成为室颤。因此，这样的患者应该按室颤处理。而血流动力学稳定的多形性室颤应鉴别有无QT延长，若伴有QT延长的患者则考虑为扭转性室速；而不伴有QT延长者则为多形性室速。这两者虽然同属于多形性室颤，但处理的方式却存在很大差别，所以这二者的鉴别十分重要，将直接影响急症处理。但是，就算是在心血管专科医院，将两者混淆出现误诊的