小B细胞淋巴瘤的诊断和鉴别诊断朱雄增__培训课件.pptVIP

LPL免疫表型和遗传学特征 免疫表型： sIg+（M），cIg+（M） CD38+，CD43+/- CD5-，CD10-，CD23-，cyclinD1- 遗传学特征：t（9；14）（p13；q32） 淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（Nodal Marginal Zone Lymphoma） 起自淋巴结边缘区B细胞 肿瘤由边缘区/单核细胞样B细胞组成 NMZL临床特点 中老年人，中位年龄58岁 男：女=1：1.5 局部或全身淋巴结肿大 约1/3结外累及 80%患者临床Ⅲ-Ⅳ期 5年生存率57% NMZL形态学 组织结构：边缘区/滤泡旁生长 肿瘤细胞：边缘区细胞，单核细胞样B细胞（常为主要细胞成分） NMZL免疫表型和遗传学特征 免疫表型：大多同MALTL，少数同 SMZL 遗传学特征：无特殊 脾边缘区B细胞淋巴瘤（Splenic Marginal Zone Lymphoma） 起自分化阶段未明的生发中心后细胞 肿瘤由形态学相似于脾边缘区B细胞组成 SMZL临床特点 中老年人，中位年龄72岁 男：女=1.9：1 脾明显肿大，常累及骨髓和外周血 贫血，1/3患者血清单克隆IgM轻度增高 5年生存率80% SMZL形态学（一） 组织结构：脾脏白髓累及，可有残留生 发中心和套区，红髓也可累及 肿瘤细胞：边缘区B细胞 小淋巴细胞 浆细胞，转化大细胞 SMZL形态学（二） 外周血常可见绒毛状淋巴细胞 骨髓间质和脾门淋巴结结节性浸润 SMZL免疫表型和遗传学特征 免疫表型：sIg+（M+/-D） DBA.44-/+ CD5-，CD10-，CD23-，CD43-， CD103-，cyclinD1- 遗传学特征：del 7q21-23 小B细胞淋巴瘤的组织学特征 肿瘤 组织结构 小细胞 转化大细胞 FL 滤泡+/-弥漫性区域 中心细胞 中心母细胞 MCL 套区、模糊结节、弥漫 套细胞 无 SLL 弥漫伴假滤泡 小淋巴细胞 幼淋巴细胞、副免疫母细胞 LPL 弥漫无假滤泡 小淋巴细胞、淋巴浆细胞样细胞、浆细胞 免疫母细胞、中心母细胞 MALT/NMZL/SMZL 边缘区或滤泡旁分布 边缘区B细胞、单核细胞样B细胞、小淋巴细胞、浆细胞 中心母细胞样细胞、免疫母细胞样细胞 小B细胞淋巴瘤的免疫表型 肿瘤 sIg cIg CD5 CD10 CD23 CD43 bcl6 cyclinD1 FDC FL M+/-G - - +/- - - + - + MCL M+/-D - + - - + - + + SLL M+/-D -/+ + - + + - - - LPL M + - - - - - - - MALTL M -/+ - - - -/+ - - - NMZL M -/+ - - -/+ - - - - SMZL M+/-D -/+ - - - - - - - 小B细胞淋巴瘤的遗传学特征 肿瘤 遗传学异常 IgV区基因 FL t(14;18)(q32;q21), BCL2R 正在进行突变 MCL t(11;14)(q13;q32), BCL1R 未突变 SLL +12,del 13q 40%未突变，60%已突变 LPL t(9;14)(p13;q32), PAX5R 已突变 MALTL +3, t(11;18)(q21;q21) 已突变，正在进行？ NMZL 无 已突变 SMZL -7q21-23,偶+3 已突变 小淋巴细胞性淋巴瘤（Small Lymphocytic Lymphoma） 起自循环中CD5+，CD23+ B细胞 肿瘤由小圆形淋巴细胞混合数量不等幼淋巴细胞和副免疫母细胞（假滤泡）组成 SLL临床特点 老年人，中位年龄65岁 男：女=2：1 淋巴结肿大，伴周围血和骨髓累及 90%以上患者临床Ⅲ-Ⅳ期 5%进展为大B细胞淋巴瘤（Richter综合征） 5年生存率51% SLL形态学 组织结构：弥漫生长 假滤泡（增殖中心） 肿瘤细胞：小圆形淋巴细胞 幼淋巴细胞 副免疫母细胞 SLL免疫表型和遗传学特征 免疫表型： sIg+（M+/-D）反应弱 CD5+，CD23