急慢性多發性肌炎临床及病理分析.pptVIP

急慢性多发性肌炎临床及病理分析 新晃县人民医院神经内科 杜 翔 2008年以前我院不能诊治PM ？ 结果 急性多发性肌炎：四肢近端肌无力、肌痛，进展快，血清肌酶谱明显升高。病理改变：肌纤维变性坏死较重，炎症细胞浸润明显 慢性多发性肌炎：病程长，半年以上，以肌无力、肌萎缩为主要临床特征，肌酶轻度升高。病理改变：肌细胞明显萎缩，轻-中度灶性坏死，炎细胞浸润与再生肌纤维共存。 结 论 明确急慢性多发性肌炎区别与联系有助于慢性多发性肌炎的诊断和治疗。 关键词：多发性肌炎 急性 慢性 肌肉病理 临床 多发性肌炎是一组免疫介导的自身免疫性疾病，主要的临床表现以四肢近端肌无力、疼痛、肌酶升高为特征。根据bohan提出的诊断标准和段宏伟等提出的定义[1]，多发性肌炎病程超过半年可称作为慢性多发性肌炎，半年之内称为急性多发性肌炎，回顾分析我院2008-2010年病理确诊的25例慢性多发性肌炎和15例急性多发性肌炎的资料，并就临床和病理作一比较。 1、资料和方法 1.1一般资料 25例慢性多发性肌炎患者，男11例，女14例，男女之比1：1.27，发病年龄23-60岁，平均发病年龄38.8岁，慢性起病，病程最短8个月，最长21年，平均3.4年。15例急性多发性肌炎患者，男8例，女7例，男女之比1：0.87，发病年龄15-69岁，平均年龄29.3岁，病程均在半年之内，平均为3个月。所有病例符合bohan诊断标准[2]。 1.2临床表现 1.2.1首发症状 急性多发性肌炎：肌痛起病13例，无力2例，1例伴指端雷诺征，1例累及颈部肌肉。 慢性多发性肌炎：肌无力起病22例，四肢肌痛起病3例，1例伴关节疼痛。 1.2.2症状体征 二者临床表现相似，但各有侧重，均主要表现为：近端肌无力、肌萎缩、肌痛。慢性多发性肌炎以对称性肌无力、肌萎缩为主、病程长、病情相对迁延[3]，仅2例有轻微疼痛症状。急性多发性肌炎以肌痛为主，可伴有发热以及雷诺征，肌萎缩不明显。两组病例大部分腱反射减弱或消失，1例慢性多发性肌炎腱反射亢进。 1.3检查方法 全部病历均行肌酶谱学、肌电图和肌肉活检；肌肉活检取材于腓肠肌、三角肌或股四头肌，石蜡包埋切片，He染色，光镜观察。 1.4统计处理 采用spss11.0统计软件包处理，均数间比较用t检验。 2、结果 2.1肌酶学结果 25例慢性多发性肌炎患者中，10例有酶学普遍性升高，其中以ck升高为主，ck最高达737u/L，单纯肌红蛋白升高12例，最高达346ug/L，3例正常。15例急性多发性肌炎，13例肌酶学普遍升高，以ck升高为主，最高达3714u/L，1例肌红蛋白升高，最高达440ug/L，1例正常。 表1：慢性多发性肌炎与急性多发性肌炎肌酶学结果比较（平均值） 统计学处理采用spss11.0统计软件包处理，均数间采用t检验，t=3.02，结果得知P0.05，即两组之间肌酶均数有显著差异。 2.2病理学结果 慢性多发性肌炎光镜下肌纤维不同程度的灶性坏死、萎缩，轻度炎性细胞浸润，可见间质增生。急性多发性肌炎肌纤维变性坏死明显，大量的炎性细胞浸润，间质增生及肌纤维萎缩不明显。 急性多发性肌炎病理改变: 炎症细胞大量浸润,肌纤维变性坏死,萎缩不明显. 慢性多发性肌炎病理改变: 少量炎细胞浸润,肌细胞明显萎缩. 2.3肌电图结果 25例慢性多发性肌炎，18例以肌源性损害为主，4例神经源性损害为主，3例正常。15例急性多发性肌炎，13例以肌源性损害为主，2例正常。 2.4治疗及预后 两组病例均采用甲强龙500-1000mg冲击3-5天后，改用强的松口服治疗，24例慢性多发性肌炎获得不同程度的缓解，1例加用硫唑嘌呤50毫克bid亦有改善，15例急性多发性肌炎疗效满意。 3、讨论 3.1多发性肌炎目前发病机制不明，较多的研究认为与免疫机制异常有关，主要与细胞毒性介导的免疫反应有关，T淋巴细胞可直接导致肌纤维破坏，可见活化的炎症细胞侵入非坏死肌纤维。 3.2 慢性多发性肌炎与急性多发性肌炎在临床表现与病理特征有较多的相似之处，但二者各有侧重。 急性多发性肌炎起病急、病程短，以肌痛症状为主，可伴发热、肌无力，部分病例可伴雷诺征，病理改变主要为肌细胞明显的变性坏死，大量炎性细胞浸润、肌纤维萎缩及间质增生不明显。 慢性多发性肌炎病程长，以肌无力、肌萎缩为主要临床特征，疼痛症状轻，部分病例以肌红蛋白升高为主，病理改变见肌纤维萎缩再生以及间质增生共存，轻度肌细胞变性坏死，轻度炎症细胞浸润。 参 考 文 献 [1]段宏伟，陈琳，郭玉璞等，单纯性多发肌炎和皮肌炎的病程演变[J]，中华神经科杂志.1