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2011年執业医师考试重点第5章__血液系统疾病
第5章 血液系统疾病
本章重点
本章2000~2009年约考过l54道题。其中贫血(约33题),白血病(约49题),出血性
疾病(约17题)每年必考。考生重点掌握:白血病的临床表现和诊断;缺铁性贫血和溶血性贫血病因的实验室检查;出凝血障碍的实验室检查。
第1单元 贫血
重点提示
本单元2000~2009年约考过33题,贫血概论5道;缺铁性贫血11道,其中实验室检查6道,治疗2道;再生障碍性贫血11道,其中病因4道,临床表现及实验室检查3道,治疗3道;溶血性贫血6道,其中实验室检查5道。几乎每年必考,题量2~4道。出题重点集中在缺铁性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血章节,特别是缺铁性贫血和溶血性贫血病因的实验室检查,常结合鉴别诊断,应重点掌握。其次是治疗,不同病因贫血的首选治疗是考点,应掌握。
考点串讲
一、贫血概论
(一)概念
1.定义单位体积血液中的血红蛋白水平、红细胞计数及血细胞比容低于可比人群正常值的下限。
2.标准(海平面)
(1)成年男性:Hb120g/L,RBC4.5×1012/L,HCT0.42。
(2)成年女性:Hb110g/L,,RBC4.0×1012/L,HCT0.37(2002)。
(3)孕妇:Hb100g/L,HCT0.30。
(二)分类
1.按细胞大小分
(1)大细胞性贫血:McV100fl,MCH32pg,MCHC31%~35%。如:巨幼细胞性贫血,骨髓增生异常综合症。
(2)正常细胞性贫血:MCV 80~100fl。MCH 26~32pg,MCHC 31%~35%。如:急性失血
性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血(2001)。
(3)单纯小细胞性贫血:、MCV80fl,MCH26pg,MCHC31%~35%。如:炎症、肝病、
尿毒症等慢性病贫血。
(4)小细胞低色素性贫血:MCV80fl,MCH26pg,MCHC31%。如:缺铁性贫血、海洋性贫血、铁粒幼细胞性贫血(2007)。
2.按病因和发病机制分红细胞生成减少、红细胞破坏增加、急慢性失血性贫血。
3.按贫血程度分①轻度:Hb90g/L。②中度:60g/LHb90g/L。③重度:30g/LHb
60g/L。④极重度:Hb30g/L。
(三)临床表现
1.一般表现皮肤黏膜苍白、疲乏无力、头晕耳鸣、月经紊乱、多尿、食欲缺乏、腹泻、便秘等。
2.特殊表现反甲或匙状甲(缺铁性贫血)、Plummer-Vinson综合征(缺铁性吞咽困难)、异食癖(缺铁性贫血)、“镜面”舌或“牛肉”舌(巨幼细胞性贫血、恶性贫血)、感觉异常(巨幼细胞性贫血、恶性贫血)、黄疸(溶血性贫血)、血红蛋白尿(溶血性贫血)。
(四)诊断
1.血常规及网织红细胞计数。
2.尿、粪常规。
3.骨髓 溶血性贫血骨髓红细胞增生旺盛;再生障碍性贫血造血活性低下,非造血细胞增多;白血病可见白血病细胞比例升高,正常造血受抑;缺铁性贫血细胞内外铁减少或消失。
(五)治疗
1.寻找病因
2.急性失血性贫血<大于总血容量20%、慢性贫血 Hb60g/L时输血。
(1)造血物质缺乏 缺铁性贫血补充铁剂;。巨幼细胞性贫血补充叶酸或维生素B12 (2007)。
(2)促红细胞生成素或雄激素 促红细胞生成素对肾性贫血及某些慢性病贫血有效,雄激素可以刺激造血,对部分慢性再生障碍性贫血有效(2007)。
3.免疫抑制药 激素(温抗体型自身免疫溶血性贫血)、抗淋巴细胞细胞球蛋白(LAG)和环孢素(重型再生障碍性贫血)。
4.异基因造血干细胞移植
5.脾切除
二、缺铁性贫血
(一)概念
体内铁储备耗竭时,血红蛋白合成减少引起的贫血称为缺铁性贫血.(2008)。
(二)铁代谢
1.来源于动物食品。
2.吸收十二指肠和空肠上段。
3.转运与转铁蛋白结合。
4.储存以铁蛋白和含铁血黄素形式,储存在肝、脾、骨髓。
(三)病因及发病机制
铁丢失过多(慢性失血为主要原因)(2003)、铁摄入减少(偏食)、铁需要量增加。
(四)临床表现
1.一般表现皮肤黏膜苍白、头晕、乏力、心悸、食欲缺乏等。
2.特殊表现反甲或匙状甲、Plummer-Vinson综合征(缺铁性吞咽困难)、异食癖、发育迟缓、智力低下。
(五)实验室检查
1.小细胞低色素性贫血,MCV80fl,MCH26pg,MCHC31%。红细胞中心淡染区扩大(2003)。
2.血清蛋白12μg/L。
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